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已收藏英文名称 ：peripartum cardiomyopathy
围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是指心脏健康的女性在妊娠晚期至产后数月内发生的心力衰竭，呈特发性心肌病表现，其突出特点是左心室收缩功能下降，左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）<45%。左心室多有扩大。部分LVEF超过45%的患者，如有明确的心功能受损和典型PPCM表现，有时也诊断为PPCM。诊断PPCM必须排除其他原因导致的心力衰竭。
发病与多种因素有关，如遗传易感性、病毒感染、炎症、自体免疫反应、氧化应激等。
目前认为妊娠相关激素及其分解和代谢异常所导致的系统性血管生成障碍以及个体易感性不同是主要病理生理机制。垂体和胎盘于妊娠晚期和分娩后早期大量分泌催乳素等妊娠相关激素，在氧化应激介导下催乳素裂解为16kDa小片段催乳素，后者具有抗心肌血管生成和诱导血管内皮损伤的作用。
发病率约为1∶（300~15 000）（妊娠总数）。我国近年来PPCM病例明显增多，发病率呈上升趋势，这与晚婚晚育，生殖技术的多胎妊娠增加以及对PPCM诊断能力的提高有关。
主要危险因素有多胎多产、家族史、种族、吸烟、糖尿病、高血压、子痫前期、营养不良、母亲年龄、长时间使用β受体激动剂类的保胎药等。
PPCM是孕产期女性死亡的重要原因，随着治疗手段的提高，死亡率已较前明显下降，病死率为2.0%~24%，死因大多为难治性心力衰竭、心律失常、并发肺栓塞等。
PPCM患者尤其急性发病者BNP和/或NT-proBNP明显升高。所有怀疑为PPCM的患者均需检查心电图，有助于与心肌梗死、肺栓塞等其他疾病相鉴别。超声心动图为诊断PPCM的最重要检查方法，所有临床怀疑的患者均需尽快检查以明确诊断。患者4个心腔都有可能扩大，但以左心室扩大最常见也最明显，室壁厚度一般正常。心室腔内血栓是最常见并发症，还可能出现少量心包积液。超声心动图测量的LVEF下降和肺动脉高压均是本病患者重要的预后指标。
（一）合并急性心力衰竭的处理
急性心力衰竭的初始治疗与其他原因所致的急性心力衰竭大致相同，同时需选择合适的时间和分娩方式终止妊娠。
（二）并发心源性休克的处理原则
立即静脉给予正性肌力药和/或缩血管药，同时适当补充容量，如血压仍不能提升，可植入机械循环支持；充足氧供，必要时行体外膜氧合（ECMO）治疗；在机械辅助循环支持下尽快终止妊娠；基层医院如发现有PPCM患者，原则上应转入有条件的医院救治。
（三）药物治疗
2019年ESC的PPCM专家共识中提出了PPCM急性发病者的药物治疗可以用“BOARD”来概括，即：“B”溴隐亭、O”口服抗心力衰竭治疗、“A”抗凝药物、“R”血管扩张剂和“D”利尿剂，有重要参考价值。
有研究提示，溴隐亭治疗可改善包括LVEF在内的左心室功能参数，并能预防再次妊娠时的PPCM复发，严重或急性PPCM患者在标准抗心力衰竭治疗的基础上加用溴隐亭有助于改善预后，目前溴隐亭在PPCM的推荐级别为Ⅱb。
（四）分娩时机及围分娩期监测
一旦诊断PPCM，应在有条件的医院接受多学科共同管理。血流动力学稳定、无明确产科剖宫产指征的PPCM患者，可经阴道正常分娩，建议行硬膜外麻醉下的经阴道无痛分娩。经过积极治疗仍表现为进展性心力衰竭和血流动力学不稳定的孕妇，无论胎儿月份大小，均建议行紧急分娩，优选椎管内麻醉下的剖宫产术，麻醉药物的剂量需由经验丰富的麻醉专家团队来仔细商定调整。分娩前后和分娩过程中需密切观察患者的血流动力学变化。必要时需考虑机械辅助循环支持。
（五）产后管理
考虑到催乳素是PPCM的一种致病因素，同时哺乳的高代谢需求增加心脏负担，也影响产妇休息，因此对于LVEF明显下降（LVEF<35%）或NYHA心功能Ⅲ或Ⅳ级的严重患者，建议不哺乳。是否哺乳临床上应视具体情况进行个体化的处理。
对于PPCM患者能否再次妊娠，没有足够的证据和确定的推荐。LVEF是否恢复正常是患者再次妊娠后是否复发的最佳预测因素。PPCM心功能完全恢复再次妊娠时复发率为10%~20%。目前的建议是，心功能未恢复到正常，即LVEF未恢复到>50%~55%的患者应避免再次妊娠。对一些再次妊娠愿望强烈的女性，建议至少要等到左心室功能恢复正常，在严密观察下停药6个月左右，如无明显心功能恶化后再进行妊娠，而且要对患者交代再次妊娠有很高的复发风险。
目前建议所有患者均需联合使用抗心力衰竭药物，至少要用到左心室功能完全恢复后的12~24个月。很多专家建议所有患者要长久维持用药，以避免停药可能带来的心功能下降风险。患者决定停药还是长期持续用药，均需与患者和家属商讨两者的利弊得失，坚持个体化的方案。
