收藏
已收藏艾森门格综合征（Eisenmenger syndrome）有广义的与狭义的两个含义。狭义的是指一种复合的先天性心脏血管畸形，包括室间隔缺损、主动脉右位、右心室肥大与正常或扩大的肺动脉；患者有发绀，它与法洛四联症的不同仅在于并无肺动脉口狭窄。广义的是指凡有间隔缺损、伴有肺动脉高压、肺循环压力高于体循环压力产生右至左分流而出现青紫型先天性心脏病。
原有的心室间隔缺损，心房间隔缺损，主动脉、肺动脉间隔缺损或未闭的动脉导管均颇大，右心房和右心室增大，肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉有闭塞性病变。
由于大量左向右的分流，肺循环血流量增加，当增加到一定程度时，肺动脉压升高，当收缩压超过12kPa（90mmHg）、平均压超过8kPa（60mmHg）时，则可出现双相分流或右向左的分流，肺血管阻力增加，右心室压力上升。另外，大量的左向右的分流使肺循环血流量过多，如果持续性肺动脉高压，使肺小动脉内膜增厚、纤维化，形成阻塞性肺动脉高压，当肺动脉压力增高至等于或大于体循环压力时，则可发生双向分流或右至左的分流，而出现发绀。当肺动脉高压形成后，右心室负荷增重，形成右心室肥厚劳损。
超声心动图：可以有原有的房（室）间隔缺损的表现，存在双向分流或右至左的分流，以右心室肥大与劳损的变化为主，可能同时有右心房肥大或左心室肥大的变化。肺动脉压重度升高。
由于艾森门格综合征手术疗效不佳，目前多采用保守治疗，故预后较差。肺血管靶向药物被证明可以改善艾森门格综合征患者的预后，提高患者生活质量和生存期，国内常用的肺动脉高压靶向药物有内皮受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂和前列环素类药物三大类。常用于孕妇的有：5型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非）、曲前列尼尔等，但这部分药物容易造成体循环压力降低、血栓风险增加，因此，必须在专家的指导下进行使用。艾森门格患者发生血栓栓塞风险高于一般心脏病患者，因此可以考虑使用抗血小板或低分子量肝素抗凝治疗，值得注意的是，这部分患者出现血小板减少、出血的风险也较高，治疗时需严密监测凝血功能。心肺联合移植是最终手段，但这种治疗只能适用于小部分的患者，围手术期死亡率也比较高。
本病如合并妊娠，其预后极差，常可发生严重心力衰竭、感染性心内膜炎及栓塞，孕妇死亡率可高达20%~50%，由于长期缺氧，妊娠多终止于流产及早产。故确诊为本病的患者应采用避孕措施，如发生妊娠，应于孕早期人工流产终止妊娠。艾森门格综合征患者终止妊娠本身也具有风险，坚持妊娠者需要有妊娠心脏团队一起进行妊娠管理，并制订终止妊娠方案，目前分娩方式尚无明确定论，国内多采用剖宫产终止妊娠，采用椎管麻醉比全身麻醉似乎更安全。
