正常主动脉瓣瓣口面积(aortic valve area,AVA)约3~4cm2主动脉口狭窄有三种类型:①主动脉瓣膜狭窄:为主动脉瓣瓣叶发育不全,常为二叶式,增厚或融合,顶部留一孔,其直径仅2~4mm,该型最常见,约占80%;②主动脉瓣下狭窄:少见,是在主动脉瓣膜下1~3cm,左心室流出道处有纤维环或纤维嵴所致;③主动脉瓣上狭窄:较为少见,在主动脉根部、主动脉瓣之上,由向主动脉腔内突出的环或带所致,也有整段动脉狭窄的。本病多见于男性,男女比例为(2.5~4)∶1,少见于生育期妇女,发病率不足0.01%,在心脏病妇女中约占3.23%。
主动脉口狭窄使左心室排血受阻,左心室压力增高而主动脉压力降低。左心室逐渐肥厚与扩大,最后发生充血性心力衰竭。
超声心动图:也可显示左心室及流出道肥厚。主动脉瓣口狭窄严重程度可以以瓣口面积来分度,当AVA>1.5cm2为轻度狭窄,1.0~1.5cm2为中度狭窄,<1.0cm2为重度狭窄;也可根据超声上主动脉瓣峰值流速(Aortic Jet Velocity)Vmax来分度,Vmax<3.0m/s为轻度狭窄,3.0~4.0m/s为中度狭窄,≥4.0m/s为重度狭窄。在瓣膜狭窄型可见主动脉根部内的主动脉回声曲线的形态发生变化,收缩期中方盒形曲线的距离变小,在舒张期中单一曲线明显增宽。在瓣下狭窄型可见左心室流出道狭窄、主动脉收缩期扑动和提早部分关闭。瓣上狭窄型可见主动脉瓣上的狭窄及其范围和程度。
1.孕前
主动脉口狭窄患者的妊娠风险与狭窄程度和患者活动耐量有关。轻度主动脉口狭窄患者常常无症状,往往也无需手术治疗,一般能耐受妊娠,孕期心力衰竭发生率不足10%。中、重度主动脉口狭窄且症状较重者,妊娠后约25%患者可能出现心力衰竭、心律失常,因此这部分患者应在妊娠前接受手术干预。Stefan等在2016年总结了96例妊娠合并中重度主动脉狭窄,未发生孕产妇死亡,新生儿死亡率3.3%,11.5%患者出现心力衰竭,出现的平均孕周为27周。故孕前应对主动脉狭窄患者进行评估其病情的严重度(包括左室功能、运动耐量)以决定能否妊娠。
2.妊娠分娩期
经评估后的患者孕期应在高危产科门诊定期随访,有症状的、重度主动脉口狭窄的患者,至少每2个月评估一次心脏功能。主动脉口狭窄患者孕期出现心力衰竭通常能用药物纠正,必要时可予以利尿剂减轻容量负荷。对于药物治疗无效的、病情威胁生命的重度狭窄患者,孕期可由有经验的医生进行经皮球囊扩张术,或在剖宫产术后早期行瓣膜置换术。分娩方案也因人而异,对于无症状的轻度患者,通常可以妊娠至足月,经阴道自然分娩也是安全的。对于症状明显的严重患者,推荐剖宫术终止妊娠。分娩期可用中心静脉压,甚至肺动脉血管导管监护患者血流动力学的变化,目的在于维持心脏前负荷及预防心动过速。这类患者使用区域性麻醉时虽然有成功的报道,但应注意到由于因交感神经阻滞使血管阻力下降,导致前后负荷降低,可引起心力衰竭使患者突然死亡。补液、体位改变以及加压素的使用可缓解心脏负荷的降低。