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妊娠合并主动脉缩窄
概述

主动脉缩窄是较常见的先天性血管畸形,多见于男性,男女比例4~5∶1,故合并妊娠者较少见。

病理解剖

主动脉缩窄是主动脉的局限性缩窄,缩窄段可发生在从主动脉弓中部到腹主动脉分支处之间的任何一处,而以主动脉弓与降主动脉交接处最常见。在缩窄近侧段主动脉和远侧段动脉之间,常有侧支循环形成。主动脉缩窄常合并多种其他先天性畸形,如二叶主动脉瓣、动脉导管未闭、室间隔缺损等。

病理生理

主动脉缩窄最主要的病理生理变化是缩窄段近侧主动脉腔内血流阻力增加,血压升高;远侧端主动脉腔内压力下降。当缩窄段主动脉腔横截面缩小不达70%时,对血流动力学影响不大。多数有明显血流动力学改变的患者,缩窄段主动脉腔直径只有1~2mm。

临床表现
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辅助检查

1. X线检查

 升主动脉扩张和左心室肥大;由缩窄段本身和缩窄段前后扩大的升主动脉及降主动脉影所组成的“3”字征和反“3”字征以及因侧支循环形成所引起的肋骨后段下缘的虫蚀现象。

2.心电图和心向量图检查

 可以正常,或有左心室肥大或兼有劳损的表现。

3.超声心动图

 切面超声心动图可见左心室后壁和心室间隔增厚、主动脉增宽、搏动增强。脉冲多普勒超声心动图可以准确确定缩窄部位。

诊断和鉴别诊断
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处理

1.孕前

 主动脉缩窄患者预后较差,平均寿命约30岁,故妊娠合并主动脉缩窄较为少见。患者多于30岁前死于主动脉破裂、感染性心内膜炎和脑血管意外,在30岁后多死于心力衰竭。近年来,由于心脏血管手术的进展,预后有了改善,手术以10~20岁之间进行为最适合,近年有主张4~6岁之间即可施行手术。未经手术矫治患者应劝告避孕,不宜妊娠,因孕期血流动力学改变,心脏负荷加重,易致心力衰竭;同时,妊娠可使缩窄动脉壁的结构改变,可造成主动脉瘤破裂、脑血管意外等严重并发症。故孕期有20%孕妇发生各种并发症,死亡率为3. 5%~9%。围产儿预后也较差,因孕妇死亡、子宫供血不足、胚胎发育不良常致胎死宫内,主动脉缩窄所生的活婴中,3. 6%~4%患有先天性心脏病。

2.妊娠期

 主动脉缩窄孕妇是否要终止妊娠,能否顺利度过妊娠期和分娩期,要决定于患者年龄、血管缩窄程度、心脏代偿功能、有无并发症及医疗条件。年轻、轻度主动脉缩窄、心脏代偿功能良好,患者可在严密观察下继续妊娠,待妊娠足月,胎儿能存活时,以选择性剖宫产为宜。对于中重度主动脉缩窄、有症状、心脏代偿功能不良孕妇,早孕期应终止妊娠;对妊娠中晚期患者,如血压升高,合并妊娠期高血压疾病或其他并发症者,为保障孕妇生命安全亦宜终止妊娠。主动脉缩窄已经手术矫治的患者,即应权衡利弊,因孕期血容量增多、血流动力学的改变,此类患者妊娠危险性较大,亦应劝告避孕,早孕期以人工流产终止妊娠为宜。

复旦大学附属妇产科医院有一例妊娠合并主动脉缩窄患者,孕前即有心悸、胸闷、不能平卧等症状,孕27周时因血压升高达20/12~24/13. 3kPa(150/90~180/100mmHg)、明显水肿伴有中度贫血入院。经治疗后血压下降不明显,即以剖宫取胎终止妊娠,术后患者情况良好而出院。

作者
庄依亮
来源
中华妇产科学.中册,第3版,978-7-117-17190-8
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