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已收藏肺动脉口狭窄是肺动脉出口处局部狭窄，包括右心室漏斗部狭窄、肺动脉瓣膜狭窄和肺动脉的狭窄。单纯肺动脉口狭窄绝大多数是瓣膜狭窄，占70%~80%，少数是漏斗部狭窄，肺动脉瓣狭窄最少见。
肺动脉口狭窄时，右心室呈向心性肥厚，肺动脉口狭窄越严重，右心室肥厚将越显著，右心室壁的厚度有时甚至超过左心室。
肺动脉口瓣型狭窄者，常有狭窄后肺动脉干扩张。此型狭窄，多为单纯型；少数也可合并其他心血管畸形，如动脉导管未闭、右位主动脉弓、主动脉瓣狭窄以及主动脉缩窄等。肺动脉口狭窄若与房间交通（多数为未闭卵圆孔，少数为房间隔缺损）并存，则称为法洛三联症（trilogy of Fallot）。
正常肺动脉口面积为2cm2/m2积。肺动脉口狭窄时一般要瓣口面积减少60%才出现血流动力学改变。肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室压力增高，而肺动脉的压力则减低或尚正常。两者的收缩压差达1.33kPa（10mmHg）以上，可能达到19.95~31.92kPa（150~240mmHg）。长时间的右心室负荷增加，引起右心室肥厚，最后可发生右心衰竭。
超声心动图：示右心室增大、前壁增厚、室间隔增厚并常与左心室后壁呈同向运动，右心房可增大。瓣膜型狭窄的患者，肺动脉瓣回声曲线的a波加深，平均值可达10.5mm，b点下移；漏斗型狭窄的患者，在收缩期中可见瓣膜扑动。由于二维超声很难直接得到肺动脉瓣口的短轴切面，一般情况下通过肺动脉瓣口跨瓣压差来评估肺动脉瓣狭窄程度，正常情况下，右心室与肺动脉之间无明显压差，所以正常情况下我们认为右室压=肺动脉压，当出现肺动脉瓣狭窄时：轻度，跨瓣压差<40mmHg；中度，跨瓣压差40~70mmHg；重度，跨瓣压差≥70mmHg。跨瓣压差由CW获取肺动脉瓣口血流频谱，通过伯努利方程所得。
单纯肺动脉口狭窄的预后一般较好，多数可存活到生育期，轻度狭窄者能度过妊娠期与分娩期。中至重度狭窄者，由于妊娠期及分娩期心排血量的增加，可加重右室负荷，当右心室压力与肺动脉压力差超过6.67kPa（50mmHg）时，则将发生右心衰竭。引起死亡的主要原因为充血性心力衰竭。与其他瓣膜狭窄相比，重度肺动脉口狭窄患者孕期发生子痫前期、围产儿早产风险增加。故肺动脉口狭窄宜于妊娠前行手术矫治。
1.孕早期 轻度肺动脉口狭窄，常无并发症，对心功能影响不大，可允许妊娠至足月。重度狭窄心功能已处于Ⅲ级者不能耐受妊娠负荷，早期妊娠宜劝告患者人工流产终止妊娠。重症者即使妊娠，自发流产的机会也较高。
2.轻症允许继续妊娠者，应在高危门诊定期随访，妊娠期注意休息和营养，防治上呼吸道感染以免诱发心力衰竭。如无并发妊娠期高血压疾病及产科问题，心功能在Ⅱ级以下者，可以妊娠至足月，在严密观察下经阴道分娩；若患者年龄大或合并其他内科并发症、胎位不正等，应放松剖宫产指征。分娩前后应预防性应用抗生素，以防治感染性心内膜炎。心功能Ⅱ级以下者可以哺乳。
