房间隔缺损为最常见的先天性心脏病之一。女性患者较为多见，男女比例在1∶2～4之间。

心房间隔缺损有各种不同的解剖类型，包括卵圆孔未闭、原发孔未闭、继发孔未闭、高位缺损、后下部缺损和心房间隔的完全缺失。

在胎儿时期，卵圆孔容许血液自右心房流入左心房；此时来自胎盘的含氧混合血液进入右心房后流入左心房。出生后左心房的压力高于右心房，因而使此带有活瓣性质的孔闭塞，不致发生分流。虽在20%～25%成人中，尚留下极细小的裂隙，但卵圆孔未闭，一般不致引起两心房间的分流，仅在右心房压力增高的情况下，如在肺动脉高压或右心室高压时，使之重新开放，可引起右至左分流。

心房间隔缺损常合并其他先天性畸形，如肺静脉畸形引流入右心房、肺动脉瓣狭窄、心室间隔缺损、动脉导管未闭等。

除非缺损甚小，房间隔缺损时心脏多增大，以右心室及右心房为主，往往肥厚与扩大并存，左心房与左心室则不扩大。当原发孔未闭而伴有二尖瓣关闭不全时，则左心室亦有增大。

由于左心房的压力通常高于右心房。正常左心房压力为0. 53～1. 07kPa（4～8mmHg），右心房压力为0～0. 66kPa（0～5mmHg），因此心房间隔缺损的分流一般系由左至右，分流量的大小随缺损的大小及两侧心房的压力差而不同。但是，在大的房间隔缺损，左右心房压力近乎相等，却有显著的左至右分流，此时决定心房水平分流方向和分流量大小的主要因素是左右心室的顺应性。心室舒张时，左心房血既流入左室，也通过缺损进入右室。由于右心室较左心室壁薄，顺应性较左为好，因此，更多的左房血流经缺损进入阻力较低的右心，因而构成了心房水平左至右分流。同样，心室舒张时，右房血流既可进入右室，也可通过缺损进入左心。但在实际上，全部右房血均进入了顺应性良好的右心室。

肺循环血流量增加，甚至可达体循环血流量的4倍，右心室的工作量增加。体循环血流量正常或稍减低。肺动脉压与右心室压可能正常或增高，肺动脉阻力可能增高。由于肺小动脉阻力增高引起的显著的肺动脉高压可出现在晚期的病例。

合并显著的肺动脉口狭窄、三尖瓣闭锁或下移畸形、显著的肺动脉高压等，或右心衰竭时，右心房压力高于左心房，此时分流转为右至左而出现发绀。

1. X线检查

　肺野充血，肺动脉增粗，肺总动脉明显突出，肺门血管影粗而搏动强烈，形成所谓肺门舞蹈。右心房及右心室增大，主动脉弓影则缩小。

2.心电图检查

　心电图变化有三类主要表现：完全性右束支传导阻滞、不全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴心电轴右偏。此外，P波可能增高，显示有右心房增大，P- R间期可能延长。

3.心向量图检查

　示水平面QRS环起始部向前向后然后转向左后，再顺时针运行而转向前向右，归心支在离心支之前。QRS环的主体部几乎全部在前，终末部位于右前或右后，并运行缓慢。此种变化反映右心室肥大伴有室上嵴处传导的阻滞。有些患者则有右束支传导阻滞或右心室明显肥大的表现。

4.超声心动图

（1）M型所见：

右室明显扩大，右室流出道增宽；右房和左房也扩大；三尖瓣活动幅度增大，启闭加速；室间隔与左室后壁呈同向运动。

（2）B型：

右室大，流出道增宽；室间隔与左室后壁呈同向运动，左室由正常的圆形变为椭圆形甚至半月形；房间隔连续中断。

1.孕前

　孕前应对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估，先天性房间隔缺损发生心力衰竭者较为少见，尤其房间隔缺损不大，加上孕前患者症状不明显，故常未能被发现。若孕前已发现有心房间隔缺损，以手术矫治后妊娠为宜，因妊娠后，由于心脏的分流，加之胎盘动静脉瘘样分流，能引起血流动力学的严重障碍。缺损大，孕前未经手术矫治的孕妇，重度心力衰竭的发生率高，常因心力衰竭、栓塞、肺部感染、败血症等而导致孕产妇死亡。如妊娠前缺损部位已行手术矫治者，母儿预后良好。复旦大学附属妇产科医院1973～1987年共有7例房间隔缺损在术前心功能3级，手术矫治后及妊娠期心功能良好，为1～2级，患者均足月分娩，并得到活婴。

2.妊娠期

（1）心房间隔缺损小于1cm者，孕妇常无明显症状，对妊娠期血流动力学的改变常能耐受，能顺利渡过妊娠与分娩，很少发生心力衰竭，死亡率极低。而房间隔缺损口径大于2cm，又未行手术矫治，或有明显症状，心功能在3级以上，宜终止妊娠，如为早孕期，可作人工流产。

（2）加强产前检查：对于能继续妊娠者，宜在高危门诊随访，每2周1次，由内科和产科医生共同检查。孕20周后每周检查1次，严密观察心功能及各种症状。

（3）防治心力衰竭：孕妇应有充分的休息，每晚睡眠10～12小时，适当调节工作与生活，避免较重的体力劳动，防止过度情绪激动。防止各种感染，尤其上呼吸道感染，当孕妇有咳嗽症状时要先排除心力衰竭后才可诊断为肺部感染，以免延误治疗。心功能3级或有心力衰竭者均应住院治疗。孕妇对洋地黄类强心药的耐受性较差，用快速静脉注射及用维持量时，都须观察有无毒性症状出现。

（4）孕期注意补充营养，尤其维生素B族；纠正贫血，可给予铁剂和叶酸口服。适当限制食盐摄入。

（5）防治妊娠期高血压疾病：由于妊娠期高血压疾病时血压升高、水钠潴留，可加重病情。应积极控制妊娠期高血压疾病，待胎儿成熟或孕37周后考虑终止妊娠。

（6）胎儿胎盘功能检查：心房间隔缺损孕妇，由于缺氧，尤其在分娩期由于氧消耗量增加，更易引起缺氧，进而影响胎儿供氧，而发生胎儿窘迫等并发症。故孕34周后应每周行NST检查及B超生物物理评分和多普勒脐血流检测以监护胎儿。

（7）分娩时间及分娩方式考虑：房间隔缺损小，孕妇心功能良好，可妊娠足月经阴道分娩，产程应密切监测心功能，注意饮食、休息，心理支持，减轻产痛，第二产程应避免过度用力，可手术助产，缩短第二产程。胎儿、胎盘娩出后如无明显出血则不给宫缩剂。如房间隔缺损大，心功能2级以上，分娩对孕妇是严重的威胁，应设法使孕妇安全度过分娩，是降低其死亡率的关键。阴道分娩血流动力学变化较大、产程长、疲劳和精神负担，增加了不利因素，而剖宫产可加快结束分娩，较阴道分娩安全，凡心功能2级以上或心功能1～2级但合并产科问题如臀位、妊娠期高血压疾病等，宜采用剖宫产术。但术前要对患者情况有准确和全面的了解，手术宜由技术熟练的产科医生进行，必要时应请心内科医师共同监护，并以在白天进行为宜。术前及术后要使用抗生素预防感染。

（8）产后：产后仍应对产妇进行严密观察。由于血流动力学变化，产后有心力衰竭可能，应积极防治。在极少数的情况下，由于产后失血过多，全身静脉回流不足，而发生血管收缩，使大部分肺静脉血经过房间隔缺损，进入右心房，未进入左心室，导致左心室排血量不足，甚至可发生心搏骤停。房间隔缺损不大，产妇心功能良好者，产后可以哺乳。为预防产后感染，必要时可给予抗生素治疗。