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基本信息
英文名称 ：congenital deficiency of the androgen receptor
中文别名 ：睾丸女性化综合征
作者
祝彼得;刘斌;石娅萍
英文别名
testicular feminization syndrome
概述
先天性雄激素受体缺乏（congenital deficiency of the androgen receptor）又称睾丸女性化综合征（testicular feminization syndrome）。中肾管保留，外生殖器、声带、骨骼、肌肉及皮下脂肪等分布转向男性化需要雄激素。如果细胞没有雄激素受体，体内即使有雄激素也不发挥作用。雄激素受体的相关基因位于X染色体上，如发生突变，可使性染色体为XY型的个体生殖腺发育成睾丸，但外生殖器及第二性征为女性。由于睾丸产生抗中肾旁管激素，使中肾旁管退化消失。此症状称为雄激素无感应综合征，是一种男性假两性畸形。
来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5
