英文名称 ：uterine malformation

尿生殖窦未参与形成阴道下段所致的一种先天性阴道畸形。子宫亦常发育不全，故即使采用手术矫正阴道，受孕的概率也极低。两条副中肾管在发育、融合或中隔吸收演变过程中，任何时期出现停滞可导致子宫发育异常而出现子宫畸形。

1.分离型双子宫、双宫颈及双角子宫

分离的双子宫或双宫颈、双角子宫与单角子宫相似，发育均不佳，很少有足月产，一般宫颈开大发生障碍，易致产程延长，一经查出应做选择性剖宫产。双子宫之一妊娠，另一子宫亦稍增大，一般不致造成难产，如另一子宫已阻塞产道，应行剖宫产。子宫畸形分为19种（图1），畸形子宫内妊娠的胎儿位置异常分为8种（图2）。

2.单宫颈双角子宫

子宫两角短，近似纵隔子宫，合并臀位多，并发症多，以剖宫产为宜。

3.纵隔子宫或不全纵隔子宫

多数在分娩后或刮宫时发现，是子宫发育异常中较常见的一种类型。纵隔子宫多无症状，对孕妇及胎儿有一定的影响，妊娠后产科并发症发生率高。部分纵隔子宫可导致不孕或怀孕后流产、早产，因子宫有纵隔，胎儿活动障碍，易发生横位或臀位。产式或胎位不正时，按孕妇的年龄，产次，骨盆大小及胎儿大小，决定分娩方式。对高龄的初产妇，不良妊娠史，胎位不正，可适当放宽剖宫指征。单纯纵隔子宫可阴道分娩，如有继发宫缩乏力，第二产程延长，应做阴道检查，是否有阴道纵隔，子宫纵隔达宫外口可阻碍产程进展或分娩。产后胎盘剥离发生障碍，产后出血多，易漏诊，多为X线检查才被发现。

4.双角子宫

妊娠发生在双角子宫或子宫纵隔比较常见，临床上很难区别这两种畸形，检查时双角子宫的宫底呈马鞍形，宫底向宫腔内膨隆，两角较凸起，而子宫纵隔宫底外形正常。常见两者均因宫腔发育异常而导致胎位异常，或宫缩乏力，造成难产而行剖宫产时发现子宫畸形。

5.单角子宫

此为一侧米勒管发育，一侧发育不良，较少见，通常子宫肌层发育欠佳，常致流产、早产，子宫轴向失常，胎儿活动受阻导致臀位居多，且一般临产后阵缩微弱，产程延长，母婴并发症多，分娩时易发生难产及子宫破裂。残角子宫妊娠50%发生子宫破裂，常需在妊娠早、中期发生而行剖腹探查，剖腹探查时应将残角子宫切除。妊娠足月或近足月的残角子宫妊娠极少见。应在妊娠期检查，早期确诊早处理。

图1 子宫畸形分类

1.杯形子宫腔 2.心脏形子宫腔 3.双角子宫 4.双角子宫，单宫颈 5.双子宫，双宫颈6.分离双子宫，双宫颈 7.子宫腔内不全中隔 8.单子宫中隔不全，双宫颈 9.双子宫，不全中隔，单宫腔 10.双子宫全中隔，双宫颈 11.双瓣形子宫，不全中隔，单宫颈 12.双子宫，不全中隔，双宫颈 13.双子宫，单宫颈 14.子宫全中隔 15.圆形宫颈 16.无宫颈，单宫体17单角子宫，单输卵管，单宫颈 18.单子宫合并残遗一侧子宫角 19.双侧残遗双宫角

图2 畸形子宫内胎儿位置变异

1.妊娠子宫偏离中轴，并有一侧未孕小子宫 2.子宫顶部凹陷，未孕一侧子宫呈半球形似囊肿 3.子宫顶部凹陷，胎臀、脚各于一侧 4.子宫体部宽阔 5.子宫偏离中轴 6.臀位伸直的下肢各居对侧7.胎臀与母椎干重叠，其脚伸展使子宫及母腹向前膨出 8.臀位于一侧，其腿部略伸其对侧

6.子宫发育不全

也称幼稚子宫，是指子宫结构和形态正常，但体积较小，子宫颈相对较长的子宫形态。子宫发育不全均合并卵巢功能不良，因此不孕症居多，即或妊娠也易发生流产、早产，达足月时，宫颈开大发生障碍，阵痛微弱，产程延长，为挽救胎儿多行剖宫产。

7.子宫缩窄环

在分娩过程中，子宫下段或子宫内口处局部肌发生痉挛，致产程延长、产妇疲劳脱水，子宫肌功能发生不协调收缩，以子宫内口为好发部位，一部分痉挛缩窄。将胎儿的颈部、腰部紧缩缠绕，腹部可触及一部分呈凹陷，宫腔内可触及异常的隆起的缩窄环状物，开口期可在子宫内口附近出现缩窄，因压迫致宫颈口松弛、水肿、宫颈紧缩、胎头下降困难，产程延长，膀胱、直肠受压，如分娩后出现缩窄环，可引起胎盘嵌顿。子宫缩窄部分经松弛后才能娩出胎儿或胎盘。必要时应采取剖宫产挽救胎儿。

1.子宫发育不全/不发育型

此类子宫多无功能，行人工阴道成形术时多需先切除发育不全/不发育的子宫。

2.单角型子宫

多在体检或手术中发现，如胚胎种植在交通型发育不良的子宫侧，需开腹或经腹腔镜手术切除发育不良的一侧子宫。存在内膜腔、两侧宫腔不连通的单角型子宫可能出现周期性或者慢性盆腔疼痛，可通过腹腔镜诊断和切除梗阻的非交通性残角子宫。其他类型则不需特意手术切除，可在进行其他腹腔手术时顺便进行切除。

3.双子宫

多数不需要手术干预，一般不影响生育力。合并完全型阴道纵隔、影响性生活或生育的可进行纵隔的切除。

4.双角子宫

可有足月妊娠，但晚期流产或早产的风险增加。如妊娠失败，考虑系宫腔不够大引起，可开腹行双角子宫宫腔融合术，可能增加妊娠的成功率。ASRM（American Society for Reproductive Medicine, 即美国生殖医学学会）的观点认为手术并不增加妊娠率。

5.子宫纵隔

妊娠第9周，子宫纵隔应消失。大多数不需要手术干预；如果病人有疼痛、反复流产、不育或早产，需手术治疗。目前宫腔镜下切除子宫纵隔已成为标准的治疗方式。术后可放置避孕环并加用大剂量雌激素3个月，可防止术后的宫腔粘连。

6.弓状子宫

因多数不影响妊娠，故多数不需处理；如需处理，同纵隔的处理方法。

7.DES（diethylstilbestrol, 己烯雌酚）药物相关子宫

己烯雌酚因对肝脏影响较大，现已淘汰，故不主张孕期使用己烯雌酚，可防止己烯雌酚药物相关子宫的发生。