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基本信息
英文名称 ：Axenfeld-Rieger syndrome
一般情况
Axenfeld-Rieger综合征（Axenfeld-Rieger syndrome）是非常罕见的疾病，目前研究的病例也很有限。这种病例目前仅限于各种形态学的变化和相关异常表现的描述。
Axenfeld-Rieger综合征是指双眼发育性缺陷，伴或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病，其特点是：①双眼发育缺陷；②可伴有全身发育异常；③继发性青光眼；④常染色体显性遗传，多有家族史，也有散发病例的报道；⑤男女发病率相同。
Axenfeld-Rieger综合征是一组发育异常性疾病，大多数在婴幼儿和儿童期发现，可呈家族性，为常染色体显性遗传，双眼发病，无性别差异。约50%的患者发生青光眼，较多见于儿童或青少年期，如仅有角膜和房角的病变称Axenfeld异常，如还有虹膜病变则称Rieger异常，如伴有眼外的发育缺陷，则称为综合征。近年来的研究认为这两种发育缺陷是同一起源的不同程度的表现，因此又统称为Axenfeld-Rieger异常或综合征。患者确诊年龄一般在5～30岁，无明显种族和性别差异。
口腔表现
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口腔疾病处理
Axenfeld-Rieger综合征患者的口腔，主要关注牙齿与颌骨的发育，修复缺失牙，增进美观，改善功能。在儿童期，及时矫正排齐牙齿，结合过渡性修复弥补缺牙状态，促进颌骨的正常发育。成年后种植牙是较好的治疗方法。
作者
梅予锋;葛立宏
来源
儿童口腔医学:本科口腔含实习教程,第4版,978-7-117-16030-8
