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基本信息
英文名称 ：amelogenesis imperfecta
作者
刘鹤;文玲英
英文缩写
AI
病因学
有文献报道，一家族中，几代成员连续出现釉质发育不全患者。遗传性釉质发育不全具有特定的遗传方式，根据遗传方式可分为常染色体显性、常染色体隐性及X性连锁遗传。已证实与遗传性釉质发育不全相关的基因有：AMELX（amelogenin）基因、ENAM（enamelin）基因、MMP-20（enamelysin）基因、KLK4（kallikrein4）基因以及DLX3（distal-less homeobox3）基因。AMBN（ameloblastin）基因和TUFT1（tuftelin）基因也可能与遗传性釉质发育不全相关。
病理学
釉质表面缺损，厚度减少甚至完全缺失；或釉质厚度不变，仅有局限或弥散的透明度改变，即白垩状釉质。其釉柱间质增宽，渗透性较高，日后可有色素沉着，这种釉质硬度降低。
临床表现
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诊断
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治疗
1.应注重对釉质发育不全的预防。
2.对釉质发育不全的牙齿应注意早期防龋，可涂氟化物等防龋制剂。
3.仅为釉质矿化不良或只有很表浅的小陷窝，可不做处理。
4.对于釉质着色而无实质缺损的牙齿，可采用釉质微磨除法结合使用牙齿漂白剂，去除牙齿着色；还可以采用冷光美白技术与YAG激光治疗。
5.对于着色深、牙体组织缺损多的釉质发育不全，可使用树脂、瓷贴面，甚至全瓷冠、烤瓷冠或金属全冠进行修复。
来源
儿童口腔医学：本科口腔含实习教程(第4版),第4版,978-7-117-16030-8,2012.08
