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基本信息
英文名称 ：velo-cardiofacial syndrome
英文缩写
VCFs
概述
腭-心-面综合征（velo-cardiofacial syndrome，VCFs）是一种至今在国内外仍有争议，病名繁多的先天性疾患，目前在国内外同行仍有一些医师还缺乏对此综合征的认识。国外学者报道（2002），该综合征的首诊年龄在10.3岁；上海交通大学医学院唇腭裂治疗研究中心对1999~2006年在该中心就诊的110例腭-心-面综合征患者的统计资料显示：首诊时的平均年龄为13.2岁（4~38岁）。对该综合征的命名有用人名的，也有被称为“先天性腭咽闭合功能不全”者。美国学者Shprintzen等（1978）首次将其称之“腭-心-面综合征”。
发生率
国外学者报道该综合征发生率约在1/6000～1/4000，我国至今未见有学者报道该综合征的发生率。
临床表现
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临床诊断
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治疗
腭-心-面综合征的治疗方法报道不一，方法各异，结果也不同，国外有学者主张选择使用语音辅助器（speech aid）治疗，另加语音治疗。纵观国内外学者对此综合征的治疗方法可归纳为二种，即：手术或非手术方法。手术是国内最常用，或首选的常规方法。非手术疗法常常用可摘式语音辅助器。值得指出的是：无论选用何种方法，均需通过改善患者腭咽闭合功能后，紧接着必须积极和配合行之有效的语音治疗，直至患者完全获得正常语音。若手术效果未能达到改善腭咽闭合功能，语音治疗效果往往是不理想，甚至不能行语音治疗，只有在进一步改善腭咽闭合功能后才能考虑进一步的语音治疗。
作者
石冰;王国民
来源
口腔颌面外科学,第4版,978-7-117-03908-6
