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多形性腺瘤
基本信息

英文名称 :pleomorphic adenoma

中文别名 :混合瘤;良性混合瘤

作者
俞光岩;廖贵清
英文别名
mixed tumor;benign mixed tumor
概述

多形性腺瘤(pleomorphic adenoma)又名良性混合瘤(benign mixed tumor),是最常见的唾液腺良性肿瘤,约占所有唾液腺肿瘤的60%。WHO唾液腺肿瘤组织分类定义其为一种包膜情况不定、以镜下结构多形性为特点的肿瘤,常可见上皮、肌上皮和黏液软骨样基质成分相混合。多形性腺瘤多见于中年女性,生长缓慢,病程长,预后好,术后易复发,少数恶变。临床主要表现为无痛性、孤立性软组织肿块,偶感疼痛和面部麻痹,一般不影响唾液腺的分泌功能及面神经功能。虽然多形性腺瘤属于良性肿瘤,但由于其易复发倾向及恶变的可能,以扩大手术为主要治疗手段。影像学诊断对于术前手术方案的制订、术后评估及随访监管具有重要的指导意义。

病理学

1.大体检查

肿块大小不一,表面光滑或呈分叶状。位于大唾液腺者常有包膜,位于小唾液腺者可无包膜或包膜不完整。肿块剖面灰白或灰黄色,可夹杂浅蓝色软骨样组织、半透明黏液样组织及圆形小块状灰白色角化物,偶可伴囊变、出血、钙化。

2.镜下表现

镜下多形性腺瘤具有多形性的特征,即不同肿瘤或同一肿瘤的不同部位表现均可有较大的形态学变异。肿瘤主要由肿瘤性上皮细胞成分、黏液样组织和软骨样组织构成。不同成分在不同肿瘤中的比例不一,有时可构成肿瘤的主体。当肿瘤的主体构成是细胞成分时,称细胞性多形性腺瘤(cellular pleomorphic adenoma);当肿瘤的主体是黏液软骨样成分时,称黏液样多形性腺瘤(myxoid pleomorphic adenoma)。与细胞性多形性腺瘤相比,黏液样多形性腺瘤具有更高的复发倾向。

临床表现
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影像学表现

腮腺是多形性腺瘤最好发部位,其次是下颌下腺及小唾液腺(腭部、鼻腔、鼻窦和上呼吸道黏膜内)。腮腺多形性腺瘤主要表现为腮腺区肿块,圆形或类圆形,亦可呈分叶状,边界清楚。

1.X线表现

无法显示,唾液腺造影已很少应用。

2.CT表现

较小的多形性腺瘤表现为密度均匀的类圆形肿块,密度一般高于正常唾液腺组织,增强扫描呈明显均匀强化;较大者则表现为密度不均的分叶状肿块,其内可见低密度液化坏死灶或囊变区、高密度的出血灶或钙化灶,增强呈不均匀强化。

3.MRI表现

T1WI呈均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,常可见周边低信号包膜。病变内T2WI更高信号区可能与病理上黏液样基质成分相关,而T2WI相对低信号区则为黏液样组织较少的多细胞区。在DWI上,多细胞区较黏液样区弥散受限、ADC值相对更低,动态增强扫描呈缓慢持续强化(缓慢流入型)改变。

典型病例及诊断
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治疗

手术切除为主。手术治疗原则是在保留面神经功能的基础上,彻底完整切除肿瘤,肿瘤位于腮腺浅叶者作肿瘤及浅叶切除,位于腮腺深叶需作肿瘤及深叶切除;肿瘤完整切除后一般极少复发,若肿瘤残留,术后复发率可高达30%~50%,少数反复复发者可转变为恶性。

来源
耳鼻咽喉头颈外科学,第1版,978-7-117-06902-3
头颈部影像诊断基础 颈部卷(住院医师规范化培训丛书),第1版,978-7-117-32052-8
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