英文名称 ：vascular anomalies

脉管组织指血管和淋巴管组织，脉管性疾病（vascular anomalies）包括血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformations）两大类。脉管畸形包括微静脉畸形（venular malformations）、静脉畸形（venous malformations）、动静脉畸形（arteriovenous malformations）、淋巴管畸形（lymphatic malformations）、混合型畸形（mixed malformations）；淋巴管畸形又分为微囊型和大囊型，混合型畸形分为静脉-淋巴管畸形和静脉-微静脉畸形。

（一）病因

血管瘤（hemangioma）是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性血管肿瘤。由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎性良性肿瘤。

（二）临床表现

绝大多数发生在面颈部皮肤、皮下组织，少见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属于血管畸形。而发生于颌骨内的血管瘤极为少见。发生率在新生儿为1.1%～2.6%，约有30%在出生时即可见到，2～3个月后进入增生期，瘤体迅速增大；8个月至1岁左右停止生长并逐渐退化，退化率可达98%，半数在5岁内完全消退。女婴较男婴为多，比率为3∶1。根据病变发展的过程分为增生期、消退期、消退完成期；这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。

血管瘤最初表现苍白色斑，随后出现毛细血管扩张，四周围绕以晕状白色区域。较表浅的增生期血管瘤常表现为病变突出于皮肤，高低不平，鲜红色的斑或结节状，似杨梅状；较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。进入消退期后，瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变，瘤体逐渐消退缩小。

（三）诊断

根据病史、年龄、性别及病变形态，表浅血管瘤不难做出诊断。深部血管瘤，可用体位移动试验、B超、动脉造影以及瘤腔造影或磁共振血管成像（MRA）来协助诊断。

血管瘤有快速生长期是一个非常重要的鉴别指征。

对血管瘤不作活检，亦不主张盲目穿刺或盲目探查，否则有引起大出血的危险。

（四）治疗

常用的治疗方法有药物治疗、激光治疗、手术切除等，对于复杂病例主张采用综合治疗。

血管瘤的生物学行为特点是可以自发性消退。对于婴幼儿血管瘤，除生长在非美观部位、处于稳定期、不影响美观和功能的中、小型病变可以采用等待观察外，其他情况均应积极治疗。过去首选口服大剂量泼尼松进行治疗，取得了一定效果，但激素治疗的不良作用显而易见。目前，口服普萘洛尔已经成为增殖期血管瘤的首选治疗。其优点是不良作用少且轻微，对消退期血管瘤也有治疗作用。

（一）病因

大多数脉管畸形在出生时即存在，但无明显的临床症状。脉管畸形无明显的增生期和消退期，但随着年龄的增长而增大。脉管畸形渐进性增大是因为原有病变内的血管或淋巴管管腔进行性扩张所致。

（二）临床表现

1.微静脉畸形

过去称为毛细血管瘤，即常见的葡萄酒色斑。是由大量错综交织的扩张的毛细血管构成。主要发生在颜面部皮肤，口腔黏膜少见。

病变与皮肤表面平，周界清楚，呈鲜红或紫红色。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越过中线到对侧。手指压迫肿瘤表，颜色可退去；而去除压迫时，血液立即充满肿瘤，即恢复原来大小和色泽。

面部微静脉畸形应与皮肤的血管痣相鉴别，血管痣是皮肤表面血管扩张，压迫时并不褪色，因为在皮肤内有红色素沉着。

2.静脉畸形

过去称为海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的大小不等的血窦所组成。血窦的大小形状不一，如海绵结构。好发于面颊、颈、眼睑、唇、舌及口底。位置深浅不一，呈淡蓝色和紫色。如果深部静脉畸形，皮肤黏膜色泽正常，肿瘤界限不清楚，扪之柔软，可被压缩，有时可扪及静脉石。当头低位时，肿瘤则充血膨大。恢复正常位置后，肿块亦随之缩小，恢复原状，此为体位移动试验阳性。穿刺可抽出血液且可凝固。

静脉畸形一般无自觉症状，继续长大可引起颜面、唇、舌等畸形和功能障碍。若继发感染，可引起疼痛、肿胀，表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。

3.动静脉畸形

过去称为蔓状血管瘤。主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成。动静脉畸形常见于成年人，好发于颞浅动脉所在颞部或头皮下组织中。皮肤色泽不变或呈红斑；有时皮下可见血管高起，呈念珠状迂曲，表面皮温较正常皮温高。患者自己可感觉到搏动，扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。

动静脉畸形亦可与微静脉畸形或静脉畸形同时并存。

颌骨动静脉畸形是原发于颌骨内，以血管增生、扩张为特征的动静脉畸形，较为隐匿。可发生于任何年龄，但以年轻人占多数。一般女性多见。病变原发部位以下颌骨体部多见，可侵及升支部。上下颌骨之比约为1∶10。

患者可因突然发生自发或不慎拔牙后大出血而危及生命。如果临床上发生口腔内牙龈区大出血（自发性或拔牙后）或同一部位牙龈反复出血不止，呈喷射状出血，应考虑为颌骨中央性血畸形。

X线片示：为边界不清的骨质疏松区，呈蜂窝状或肥皂泡样透光区，下颌骨有时可见下牙槽神经管增粗，扩张呈喇叭口状。

4.淋巴管畸形

即过去所称的淋巴管瘤，是由淋巴管先天性发育畸形扩张所形成的。大多数病变再出生后1～2年被发现，好发于头颈部；舌、唇、颊黏膜也是其好发部位。根据其结构分为大囊型（macrocystic）和微囊型（microcystic）2类。

（1）微囊型淋巴管畸形：

即原来的毛细管型淋巴管瘤和海绵型淋巴管瘤，由淋巴管扩张而形成。淋巴管极度扩张弯曲构成多房性囊腔，颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液，在皮肤或黏膜上呈现孤立或多发、散在的小囊性结节状或点状病损，白色或半透明状，质软，一般无压缩性，边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管-微静脉畸形；发生于唇、下颌下及颊部皮下组织者，可波及全层皮肤，有时可使患处显著肥大；发生于舌部者常合并毛细管型，使舌面高低不平，有成群透明滤泡或血疱，并呈巨舌症，引起颌骨畸形、开{L-End}𬌗、反{L-End}𬌗、牙移位、咬合紊乱等。病损生长缓慢，无明显症状，压之体积无缩小，体位试验阴性。如有感染可有急性炎症的症状。

（2）大囊型淋巴管畸形：

又称囊性水瘤（cystic hydroma）。是临床上最多见的类型。好发于婴幼儿，多为出生时即发现，下颌下、颈后三角为好发部位。一般为多房性囊腔，彼此间隔，肿瘤大小不一，表面皮肤色泽正常，扪诊柔软，有波动感，穿刺可抽出透明、淡黄色水样液体。体位移动试验及压缩试验均为阴性。

5.混合型脉管畸形

即存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。混合型畸形中存在的脉管成分，可能为静脉与微静脉的混合，或由静脉、微静脉与淋巴管的混合。这些病变因所含成分不同而临床表现各异。

（三）诊断

根据病史和各类型临床表现，表浅脉管畸形不难作出诊断。位置较深的脉管畸形可借助体位移动试验、穿刺检查、囊腔造影、B超或磁共振血管成像（MRA）等作出诊断。

（四）治疗

对脉管畸形的治疗，由于其类型、年龄、部位的不同，治疗上有一定的差异。目前的治疗方法包括外科手术切除、激素治疗、放射治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等，一般采用综合疗法。

1.微静脉畸形

应用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。

2.静脉畸形

口腔黏膜及浅表部位的畸形，可选用YAG激光、低温、硬化剂注射等治疗；深部、局限的静脉畸形，硬化剂治疗可获得良好效果，一般采用5%鱼肝油酸钠或奎宁乌拉坦注射液瘤腔注射，可行小剂量多点瘤内注射。其治疗机制是促进血管瘤内膜反应性增生或形成栓塞，闭塞管腔，使病损血管纤维化，血管闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂时压迫周围组织，阻断血流。每次间隔7～14天，注射剂量视肿瘤大小决定，一般鱼肝油酸钠注入一次不超过5mL。平阳霉素瘤内注射也可获得较好疗效。

3.动静脉畸形

以往主要采用手术治疗，但治疗后复发率高，对外形和功能破坏大。随着介入放射学的发展，经导管动脉栓塞技术被成功用于动静脉畸形的治疗，并成为主要的治疗手段。软组织的弥漫性动静脉畸形，一般采用无水乙醇栓塞，继而手术切除病变，修正外形。栓塞治疗的目的是减少术中出血，常用的有效而安全的栓塞材料是无水乙醇。

对于颌骨动静脉畸形的治疗目前倾向于采用介入治疗，即无水乙醇和金属圈联合的“介入”治疗，不仅能够根治病变，而且保留了颌骨的连续性和功能，应作为首选治疗。

4.淋巴管畸形

主要采用手术治疗。较小的局限性淋巴管畸形可全部切除；对范围较广泛的仅能部分切除或作成形性切除，以免造成组织缺损畸形。对残留的淋巴管畸形可考虑分期切除。毛细管型淋巴管畸形对激光治疗虽有一定的效果，但还不够理想。大囊型淋巴管畸形由于胚胎发育的关系常包绕颈部重要血管和神经，术前应在思想上、技术上做好充分准备。注射硬化剂治疗也可取得一定疗效，一般采用博来霉素、平阳霉素和溶链菌制剂注射治疗。

目前，治疗脉管畸形方法较多，但对大的脉管畸形的治疗问题还未完全解决，难以达到根治目的。