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已收藏英文名称 ：keratocystic odontogenic tumor
中文别名 ：牙源性角化囊肿
系来源于原始的牙胚或牙板残余；有人认为即始基囊肿，但不能解释角化囊性瘤也可以含牙；其内容角化物质也与始基囊肿多为清亮液体不同。
角化囊性瘤有典型的病理表现：囊壁的上皮及纤维包膜均较薄。上皮为复层鳞状上皮，表面覆有完全或不完全的角化层；此层一般呈波浪状，上皮厚度常较一致。基底层缺少网钉，直接与纤维结缔组织相连。在囊壁的结缔纤维包膜内有时含有子囊（或称卫星囊腔）或上皮岛。上皮的基底层有时有突入于结缔组织内的，增生的胚芽组织。囊壁很少有炎性细胞浸润（继发感染时除外）。囊内为白色或黄色的角化物或油脂样物质。
角化囊性瘤可以癌变，国内报道为2.65%（6/226）。其特点是：年龄多在40岁以上；有反复感染史；均为多囊性，病理呈典型鳞癌变，以及增殖细胞核抗原（PCNA）表达显著增强。
牙源性角化囊性瘤的治疗与牙源性囊肿有相似之处，但也有自己特点，相同之处请参阅口腔颌面部囊肿章节，本文主要论述其治疗上的特点。
角化囊性瘤容易复发（文献报道其复发率为3%～60%）；角化囊性瘤也可发生恶变，因此手术刮除要求更彻底；在刮除囊壁后用苯酚或硝酸银等腐蚀剂涂抹骨创，或加用冷冻疗法，以消灭子囊，防止复发。必要时还可考虑在囊肿外围切除部分骨质。如病变范围太大或多次复发的角化囊性瘤，应考虑将颌骨连同病变的软组织一起切除，立即植骨。
近年来，对角化囊性瘤的研究，特别从免疫组化以及分子生物学方面的研究颇多。研究的结果指出：牙源性角化囊性瘤（原牙源性角化囊肿）的生物学行为具有浸润性生长的特点，因而提出其与一般囊肿不同 ，应该是一种良性囊性肿瘤（benign cyst neoplasm）。具体表现在与其他牙源性发育性囊肿相比有着显著差别：①临床上复发率最高达60%以上。单纯刮治术的复发率为17%～56%；囊腔处理后的复发率也还有1%～8.7%；只有颌骨切除后才不复发。有时复发后的浸润性生物学行为酷似低度恶性的鳞状细胞癌。②病理上囊壁衬里的上皮细胞分裂值均数可达8，明显大于根端囊肿的4.5与非牙源性囊肿的2.3；以3氚胸腺核苷（H3-thymidine）标记上皮的基底层细胞，发现其细胞增殖率高于根端囊肿；其增生细胞均值4.5/mm2亦显著高于根端囊肿的0.51/mm2。③增殖的肿瘤细胞中PCNA、P53及Ki67蛋白是最常被表达的。在角化囊性瘤的囊壁中，这些标记物同样具有强表达，且均较其他囊肿为甚，特别是在NBCCS患者身上。④以前均认为，角化囊性瘤表现为副角化型（parakeratinisd）者其复发率较正角化（orthokeratinisd）者为高；研究指出在副角化型中Ki67表达也相应为高。
根据上述结果，目前把原牙源性角化囊肿归为是一种与成釉细胞瘤相近，且具有侵袭能力的良性肿瘤也许是恰当的，因此目前WHO 2005年将其更名为牙源性角化囊性瘤，并归入颌骨良性肿瘤类疾病。在处理上比一般囊肿应更积极也是正确的。
