（一）指突树突状细胞肉瘤

指突树突状细胞肉瘤（interdigitating dendritic cells sarcoma，IDCS）国内文献也有译为并指状树突状细胞肉瘤、指突状树突状细胞肉瘤或交指状树突状细胞肉瘤等。正常情况下，指突树突状细胞定居于淋巴结副皮质区。发生恶性转化的病因和机制尚不清楚，偶有报道与低级别的B细胞淋巴瘤及T细胞淋巴瘤有关。IDCS极为罕见。中位发病年龄51.4岁（6～77岁），男性略多于女性。病变主要累及淋巴结，但皮肤和软组织等结外部位也有报道。淋巴结病变主要累及副皮质区，可存在残留的滤泡。肿瘤细胞一致表达S100和波形蛋白（virmentin），CD1a和langerin阴性。束蛋白（fascine）通常阳性或变异，CD68、CD45和溶菌酶弱阳性，p53核染色可以强阳性。滤泡状树突细胞标记CD21、CD23和CD35阴性，其余MPO、CD34、特异的B细胞和T细胞相关抗原、CD30、内皮膜抗原（epithelial membrance antigen，EMA）、结蛋白（desmin）和细胞角蛋白（cytokeratin）均不表达。Ki-67指数通常为10%～20%（中位数11%）。间杂的小淋巴细胞多数为T细胞系列，B细胞几乎缺乏。电镜检查Birbeck颗粒阴性。

临床过程多数呈侵袭性。内脏器官如肝、脾、肾和肺常被累及。治疗多采用局部手术切除，辅以放疗或/和化疗，也有接受骨髓移植的病例报道。通常死于诊断后1年之内，疾病分期与预后关系较为密切。

（二）滤泡树突状细胞肉瘤

滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是与FDC具有相似的形态和表型特征的梭形及卵圆形细胞的肿瘤性增生。

病因和发病机制不清楚，炎症性假肿瘤样变异型（inflammatory pseudo-tumor-like variant）与EB病毒明显相关。在肿瘤性梭形细胞可检测到EB病毒编码的RNA（EBER），Southern blot研究证明病毒以单克隆性游离体形式存在。

发病以成年人为主，中位发病年龄44岁（范围17～76岁），性别无明显差异。但炎症性假肿瘤样变异型以女性为多见。少数病例发病与Castleman病有关，以透明血管型为常见。一些患者有长期精神分裂症病史。

1/2～2/3的患者存在淋巴结病变，以颈部淋巴结累及最为多见。也可累及腋下、纵隔、肠系膜和腹膜后。淋巴结外的肿瘤常可见于扁桃体、口腔、胃肠道、肝、脾、软组织、皮肤以及乳腺。肿块常较大，中位直径5cm。肿瘤发生转移的部位以淋巴结、肺和肝为多见。肿瘤一般呈无痛性缓慢生长过程，除炎症性假肿瘤样变异型外，一般全身症状并不多见。

免疫表型特征为一个或多个滤泡树突细胞标记阳性，如CD21、CD35、CD23、Ki M4p以及CAN42。Clusterin几乎总是强阳性，而在其他树突状细胞肿瘤通常阴性或弱阳性。此外，肿瘤细胞桥粒斑蛋白（desmoplakin）、波形蛋白（vimentin）、束蛋白（fascine）、表皮生长因子受体和HLADR表达常为阳性。表皮膜抗原、S100蛋白和CD68阳性率变异较大。CD1a、溶菌酶、MPO、CD34、CD3、CD79a、CD30和HMB45表达阴性。Ki-67标记范围1%～25%（平均13%）。肿瘤细胞超微结构检查不应见到Birbeck颗粒。

肿瘤的生物学行为呈惰性。大部分患者治疗策略是采取手术完全切除肿瘤，然后根据情况是否加以放射治疗及化疗。40%～50%的患者会出现局部复发。肿瘤转移约见于25%的患者，多发生于复发后。

具有以下特征的FDCS患者预后较差：①显著的细胞异型性；②广泛的凝固性坏死；③高增殖指数；④肿瘤最大直径＞6cm；⑤肿瘤位于腹腔内。

（三）其他罕见的树突状细胞肿瘤

其他罕见的树突状细胞肿瘤（other rare dendritic cell tumour）可以是起源于髓系起源的树突细胞，也可能是起源于基质细胞。除此以外，临床上可能还会遇到一些起源不明的树突状细胞肿瘤，WHO（2008）分类建议暂将它们称之为“树突状细胞肿瘤/非特指型”。

1.成纤维细胞性网状细胞肿瘤

成纤维细胞性网状细胞肿瘤（fibroblastic reticular cell tumour）极为罕见，一般认为起源于淋巴结副皮质区参与转运可溶性介质如细胞因子、趋化因子的成纤维细胞性网状细胞。文献报道的“细胞角蛋白阳性间质性网状细胞瘤（cytokeratin-positive interstitial reticulum cell tumour）”可能与其是同一实体。肿瘤可发生在淋巴结、脾脏及软组织。组织学特点与滤泡树突状细胞肉瘤和指突树突状细胞肉瘤相似，但缺乏这些肿瘤的免疫表型谱。组织学检查的另一发现是分散存在的细长胶原纤维。电镜下可见梭形细胞有细致并延伸的细胞质和类似于肌纤维母细胞的特征。肿瘤细胞对平滑肌肌动蛋白、结蛋白（desmin）、细胞角蛋白和CD68的免疫反应不一。

2.不能确定的树突状细胞肿瘤

不能确定的树突状细胞肿瘤（Indeterminate dendritic cell tumour）表型特征与正常的不能确定的细胞（可能为朗格汉斯细胞的前体细胞）相似。临床极为罕见，可与低度恶性B细胞淋巴瘤有关。

患者的典型表现为一个或多个普通的丘疹、结节或斑块，通常无全身症状。病变一般发生在皮肤，但也可发展至皮下脂肪组织。浸润为弥漫性，增生的肿瘤细胞与朗格汉斯细胞类似。嗜酸性浸润通常不存在。超微结构显示这些细胞缺乏Birbeck颗粒。可混合有指突状细胞突起，但缺乏桥粒。增生细胞表达S100和CD1a，但Langerin阴性。特异的B细胞和T细胞标记、CD30、组织细胞标记CD163、滤泡树突状标记CD21、CD23、CD35均为阴性。CD45、CD68、溶菌酶、CD4可不同程度阳性表达。Ki-67阳性指数变异不一。有个案报道雄激素受体基因检测为克隆性。

（四）播散性幼年性黄色肉芽肿

播散性幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma，JXG）的细胞起源尚有争论，尽管表达巨噬细胞表型，但因FⅧa和fascine表达阳性，故有可能起源于表皮/间质树突状细胞。

病因未明。有人认为与神经纤维瘤病1型（neurofi- bromatosis type1，NF-1）有关。两者共存者易患幼年型慢性粒单核细胞白血病（JMML）。

本病最常见于从婴儿期至10岁的儿童，也可见到较大儿童和成人患者（Erdheim-Chester病）。患者以前可有恶性肿瘤病史。除并发JMML外，少数患者可见合并淋巴母细胞性淋巴瘤。

病变累及皮肤者50%左右，其他累及部位包括肾、肺、软组织、中枢神经系统、呼吸道和消化道，心肌、心包、后腹膜、脾以及骨骼较少见。

早期受累器官显示密集的形态学单一的组织细胞浸润。病变后期常见体积较大的淡染的泡沫样组织细胞、Touton巨细胞和异物巨细胞，以及混合性炎症细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞，罕见肥大细胞。免疫表型检测通常对FⅧa、CD68、CD163、溶菌酶和vimentin抗体发生反应，fascine、CD4以及S-100呈不一致阳性。一般不表达CD1a和Langerin。

虽然已报道的病例都呈良性表现。但脑组织、硬脑膜，垂体等部位的病变可以导严重后果甚至死亡。