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已收藏英文名称 ：vasculitides
血管炎病（vasculitides）是一组异质性疾病，其特征为血管炎症性损伤和/或坏死导致相关脏器和组织缺血、坏死及炎症性损伤。动静脉均可受累，淋巴管炎有时也认为是一种血管炎。临床表现与预后与受累血管的大小、分布和病理特征有关。轻者可表现为自限性皮疹，重者可导致危及生命的重要器官不可逆损伤。血管炎是各种原因引起炎性细胞的浸润或微生物的直接侵蚀导致血管损伤所致。
大多数血管炎病的发生至少部分由免疫病理学机制所致。但这种作用有可能是真正原因的附带现象。
1.与免疫复合物沉积相关的血管炎
各种免疫复合物形成，沉积于血管壁，激活补体，导致炎性细胞浸润而导致血管壁损伤。如血清病、过敏性紫癜和某些结缔组织病（SLE是这种血管的代表疾病）及乙型肝炎病毒（HBV）相关性特发性冷球蛋白血症和丙型肝炎病毒（HCV）相关性结节性多动脉炎。
2.与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎
抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）是指一组与中性粒细胞或单核细胞胞质中的一些特异性抗原发生反应的自身抗体，用间接免疫荧光法（IIF）检测，在荧光显微镜下可将ANCA分为胞质型ANCA（cANCA）和核周型ANCA（pANCA）。前者主要与Wegener肉芽肿和一些肾小球肾炎有关，且与疾病活动性相平行；后者特异性较差，与多种血管炎或疾病相关，如显微镜下多血管炎、变异性肉芽肿血管炎、结节性多动脉炎、原发性坏死性新月体性肾小球肾炎、Goodpasture综合征、自体免疫疾病（SLE、RA等）相关性血管炎、慢性炎症性疾病（如溃疡性结肠炎）及感染和某些药物等。ANCA相关血管炎有相似的临床和组织学特点，如上、下呼吸道损害，肾损害，单神经炎和多神经炎等。ANCA导致血管炎的确切机制仍不清楚。
3.病理性T细胞反应和肉芽肿形成
除了上述两种导致血管炎的可能机制以外，其他免疫病理学机制也可能与血管炎病的血管损伤有关。如肉芽肿血管炎的组织病理学表现为迟发型超敏反应和细胞介导的免疫损伤的特征。
研究表明细胞因子、血管内皮细胞、T细胞均参与血管炎的病理损伤过程。
迄今为止，血管炎病尚未有统一的分类。按有无基础疾病，将血管炎分为原发性和继发性。前者指原发于某种基础疾病的血管炎，如梅毒性动脉炎，后者指继发于另一种确诊的疾病或状态的血管炎，如药物性血管炎，继发于感染（细菌性心内膜炎）、肿瘤和其他结缔组织病、器官移植等；按血管病变的特征可将其分为闭塞性和非闭塞性；然而，很多血管炎的原因很难找到，尽管免疫因素常可导致血管炎，但很难知道其触发原因，对于此类血管炎，现在用血清特异性抗体进行分类，如抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎；还可根据受累血管部位分类，如仅累及皮肤的血管炎，肌肉骨骼系统以及结缔组织受累的坏死性血管炎；再根据其各自的循环特点进一步分为动/静脉炎。目前国际上通常采用的分类标准有美国风湿病协会（ACR）分类标准（1990年）和Chapel Hill分类法（1994年）。一般临床上所指的血管炎为原发性系统性血管炎，常依据受累血管的大小进行分类（表1）。
表1原发性血管炎病的分类
引自：内科学（第4版）.第4版.ISBN:978-7-117-27155-4.主编:
表1续表
注：ANCA，抗中性粒细胞胞质抗体。
引自：内科学（第4版）.第4版.ISBN:978-7-117-27155-4.主编:
1.实验室检查
可有非特异性实验室指标异常，如各种血管炎病均可有慢性病性贫血，急性期反应物升高等。不同器官或组织受累可导致相应的实验室指标异常；不同病理的血管炎也可出现相应的免疫学指标异常。
2.影像学检查
影像学检查的作用与血管炎的类型有关。如X线平片可提供Wegener肉芽肿的鼻窦和胸部相关病变的信息而有助于诊断。胸部CT检查对Wegener肉芽肿具有较高的敏感性。血管造影对大动脉炎、结节性多动脉炎以及原发性中枢神经系统血管炎有确诊的价值。
3.病理学检查
受累器官或组织的病理检查是确诊血管炎的特异性检查。特殊病理染色还可显示特殊动脉层（如内弹力膜）的损伤程度及免疫复合物沉积的情况。
1.实验室检查
可有非特异性实验室指标异常，如各种血管炎病均可有慢性病性贫血，急性期反应物升高等。不同器官或组织受累可导致相应的实验室指标异常；不同病理的血管炎也可出现相应的免疫学指标异常。
2.影像学检查
影像学检查的作用与血管炎的类型有关。如X线平片可提供Wegener肉芽肿的鼻窦和胸部相关病变的信息而有助于诊断。胸部CT检查对Wegener肉芽肿具有较高的敏感性。血管造影对大动脉炎、结节性多动脉炎以及原发性中枢神经系统血管炎有确诊的价值。
3.病理学检查
受累器官或组织的病理检查是确诊血管炎的特异性检查。特殊病理染色还可显示特殊动脉层（如内弹力膜）的损伤程度及免疫复合物沉积的情况。
治疗血管炎的一般原则是尽可能弄清病因，即排除感染、肿瘤、代谢以及药物可能原因引起的血管损伤，在此基础上评估血管炎的严重程度并制定相应的治疗方案。大多数血管炎需要进行积极地治疗，以减少致残率和死亡率，尤其对于严重的血管炎，如可以致盲的巨细胞动脉炎，易导致肾功能衰竭的Wegener肉芽肿应进行及时而强效的治疗；但对于轻微的皮肤自限性血管炎和药物诱发的血管炎则不需治疗而只需停用相关药物。抗病毒治疗对于HBV和HCV相关的血管炎是必要的。糖皮质激素可单用于控制巨细胞动脉炎和大动脉炎。细胞毒药物治疗则对于重要脏器受累，尤其是活动性肾小球肾炎有必要。
另一个治疗的重要原则是减少和监测治疗药物的毒副作用。如长期糖皮质激素治疗需要采取适当措施预防骨质疏松。强力免疫抑制剂（大剂量激素或免疫抑制药物）应用需监测和预防感染的发生。
常用药物如下：
1.糖皮质激素
泼尼松开始量 0.5～1mg/（kg·d），甚至 2mg/（kg·d），病情好转及时减量，逐渐改为维持量，是否停药应依据血管炎的种类和临床表现。
2.免疫抑制剂及细胞毒药物
（1）环磷酰胺：
2mg/（kg·d），用药期间监测白细胞，必要时调整药量以避免严重白细胞减少。晨起需饮大量液体以减少药物的膀胱毒性。对于口服药物不能耐受患者，可用1g/m2冲击治疗，每月1次。此药对卵巢有抑制作用，应慎用于年轻女性。老年患者不能耐受大剂量冲击治疗者，可用小剂量0.2～0.4/m2冲击治疗，每月1次。
（2）氨甲蝶呤：
每周剂量可高达25mg，用于非重症和不能耐受口服环磷酰胺治疗的Wegener肉芽肿患者的诱导缓解治疗。也可以用于环磷酰胺治疗缓解后的维持治疗。禁用于间质性肺炎、肾功能不全和慢性肝病患者。
（3）硫唑嘌呤：
2mg/（kg·d），对于活动期患者疗效较差，但可用于环磷酰胺治疗后的缓解维持治疗。
（4）其他：
霉酚酸酯现已广泛应用于ANCA相关血管炎的治疗，尤其是肾脏损害明显的患者。
3.人丙种球蛋白
静脉输注、血浆置换用于对上述方法治疗效果不佳的患者，以暂时控制症状，起辅助治疗作用。
4.其他生物制剂
近年来，以淋巴细胞和细胞因子为靶向治疗的生物制剂已常规应用于ANCA相关血管炎的治疗，如抗TNF-α的单克隆抗体，去T细胞治疗的抗胸腺细胞球蛋白（anti-thymocyte globulin），去B细胞治疗的抗CD20单克隆抗体-利妥昔（rituximab）等，随着对血管炎致病机制研究的深入，更多的生物制剂将用于临床。
治疗血管炎的一般原则是尽可能弄清病因，即排除感染、肿瘤、代谢以及药物可能原因引起的血管损伤，在此基础上评估血管炎的严重程度并制定相应的治疗方案。大多数血管炎需要进行积极地治疗，以减少致残率和死亡率，尤其对于严重的血管炎，如可以致盲的巨细胞动脉炎，易导致肾功能衰竭的Wegener肉芽肿应进行及时而强效的治疗；但对于轻微的皮肤自限性血管炎和药物诱发的血管炎则不需治疗而只需停用相关药物。抗病毒治疗对于HBV和HCV相关的血管炎是必要的。糖皮质激素可单用于控制巨细胞动脉炎和大动脉炎。细胞毒药物治疗则对于重要脏器受累，尤其是活动性肾小球肾炎有必要。
另一个治疗的重要原则是减少和监测治疗药物的毒副作用。如长期糖皮质激素治疗需要采取适当措施预防骨质疏松。强力免疫抑制剂（大剂量激素或免疫抑制药物）应用需监测和预防感染的发生。
常用药物如下：
1.糖皮质激素
泼尼松开始量 0.5～1mg/（kg·d），甚至 2mg/（kg·d），病情好转及时减量，逐渐改为维持量，是否停药应依据血管炎的种类和临床表现。
2.免疫抑制剂及细胞毒药物
（1）环磷酰胺：
2mg/（kg·d），用药期间监测白细胞，必要时调整药量以避免严重白细胞减少。晨起需饮大量液体以减少药物的膀胱毒性。对于口服药物不能耐受患者，可用1g/m2冲击治疗，每月1次。此药对卵巢有抑制作用，应慎用于年轻女性。老年患者不能耐受大剂量冲击治疗者，可用小剂量0.2～0.4/m2冲击治疗，每月1次。
（2）氨甲蝶呤：
每周剂量可高达25mg，用于非重症和不能耐受口服环磷酰胺治疗的Wegener肉芽肿患者的诱导缓解治疗。也可以用于环磷酰胺治疗缓解后的维持治疗。禁用于间质性肺炎、肾功能不全和慢性肝病患者。
（3）硫唑嘌呤：
2mg/（kg·d），对于活动期患者疗效较差，但可用于环磷酰胺治疗后的缓解维持治疗。
（4）其他：
霉酚酸酯现已广泛应用于ANCA相关血管炎的治疗，尤其是肾脏损害明显的患者。
3.人丙种球蛋白
静脉输注、血浆置换用于对上述方法治疗效果不佳的患者，以暂时控制症状，起辅助治疗作用。
4.其他生物制剂
近年来，以淋巴细胞和细胞因子为靶向治疗的生物制剂已常规应用于ANCA相关血管炎的治疗，如抗TNF-α的单克隆抗体，去T细胞治疗的抗胸腺细胞球蛋白（anti-thymocyte globulin），去B细胞治疗的抗CD20单克隆抗体-利妥昔（rituximab）等，随着对血管炎致病机制研究的深入，更多的生物制剂将用于临床。
