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多腺体自身免疫综合征有Ⅰ型、Ⅱ型之分。Ⅰ型免疫性内分泌病变综合征仅兄弟间发病，与遗传无明显关系，而Ⅱ型则多代发病，与HLA-DR3/HLA1-DR4有关。患者体内出现器官特异性自身抗体，T细胞成分及功能异常。免疫性内分泌病变综合征患者，由于垂体及性腺直接受到免疫性损害，出现功能衰竭，同时由于肾上腺皮质、甲状腺及胰岛功能低下，干扰性腺功能，常见月经失调，甚至闭经。
1926年，Schmidt通过尸体解剖发现临床上同时发生甲状腺和肾上腺功能低下的患者存在甲状腺和肾上腺破坏性淋巴细胞浸润现象，后来更发现多个器官同时受累的病例，将之称之为Schmidt综合征，自身免疫性多腺体综合征Ⅱ型。1981年Neufeld等将之称为免疫性内分泌病变综合征（immunoendcrinopathy syndrome），亦称多腺体自身免疫综合征（polyglandular autoimmune syndrome）。该综合征包括：肾上腺皮质功能低下、原发性或老年性甲状旁腺功能低下症、甲状腺功能亢进，甲状腺功能减退、IDDM、恶性贫血等，性腺功能衰竭常伴随出现（表1）。
表1免疫性内分泌病变综合征的临床特点
作者
张清学;杨冬梓
来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5,2023.12
