英文名称 ：Sheehan syndrome

希恩综合征（Sheehan syndrome，SS）于1937年由Sheehan首先描述。该病又称为产后垂体坏死，是由于分娩期或产后大出血，特别是伴有较长时间低血容量性休克，影响垂体前叶血供，在腺体内部或漏斗部形成血栓，引起垂体前叶的梗死、缺血性坏死，纤维性萎缩，而造成垂体功能不全，继发垂体前叶多种激素分泌减退或缺乏而引起的一系列症状。

据报道该病的发生率至少占产后出血性休克患者的25%，该病的发生诱因是产时或产后大量出血导致垂体坏死，使垂体产生激素的能力受损。由于该病症状不是在产后马上显现，所以通常不能在产后马上得到诊断，所以，具体的发生率难以明确。该病在发达国家的发生率较低，但在低收入国家发病率相对较高。1965年Sheehan估计SS发生率为1~2/ 1 000，1996年世界卫生组织估计每年全世界范围内有10万女性死于SS，有报道认为希恩综合征的发病率大约为5/ 10万。

产时或产后大出血引起垂体前叶功能减退的机制尚不清楚，一般认为与以下几个方面有关：

1.妊娠期垂体的特点

妊娠期垂体呈生理性增生肥大，至妊娠晚期垂体增大至非孕期的120%~136%，主要由于PRL分泌细胞增生肥大所致。因此妊娠期垂体需氧量相应增多，尤其在分娩时需氧量约增加3倍，因此对缺血和缺氧更加敏感。此时若有全身循环衰竭，垂体前叶的血流量锐减，易引起垂体的梗死。

2.垂体前叶血运特点

80%来源于垂体上动脉和门脉丛，10%~20%来源于颈内动脉分支，当休克时动脉和门脉循环血量皆骤减，反射性引起血管痉挛，更加重缺血缺氧。缺血缺氧首先从垂体柄水平开始向垂体前叶延伸，缺血时间越长，垂体坏死和功能损害越严重。垂体后叶血供不依赖门脉系统，故不一定累及后叶，但也有极少病例可发生抗利尿激素分泌异常及尿崩症状。

3.蝶鞍过小

有研究表明，希恩综合征患者的平均蝶鞍体积明显小于正常人，但并不是所有希恩综合征患者蝶鞍体积都小，提示蝶鞍体积小可能在希恩综合征病因病理中起重要作用。

4.自身免疫

研究发现30%~60%的希恩综合征患者抗垂体抗体阳性，但抗垂体抗体是希恩综合征的因还是果并不清楚，有人认为是坏死的垂体组织抗原泄露后引起免疫反应导致抗垂体抗体的产生。希恩综合征有逐渐进展的过程，因此，自身抗体的产生可能对垂体的功能有进一步破坏的作用。

5.高凝状态

有人认为，希恩综合征患者存在高凝状态，但凝血功能异常在希恩综合征中作用研究的报道结果不一致。

6.垂体动脉血流阻断

产后大出血发生希恩综合征的患者存在动脉血流阻断。目前罕有报道没有产后大出血而发展为希恩综合征的，但急性肝衰竭和过敏性休克患者会发生产后垂体功能低下。妊娠时垂体缺血还可以发生在其他与产后大出血无关的疾病，比如蛛网膜下腔出血、脑卒中、心脏病、严重的非产科出血、急性出血热等，但是，很难将这些原因导致的垂体功能低下与产后大出血导致的希恩综合征区分开来。

7.垂体储备功能

垂体前叶功能有较强的代偿能力，但当垂体组织破坏超过50%~79%时，难以完全代偿。一般当垂体坏死面积达50%时临床才出现症状；坏死面积为75%以时，则症状明显；坏死面积超过90%时则症状严重。

8.多系统变化

由于垂体前叶可分泌调节甲状腺、肾上腺、性腺等各个器官的多种激素，因此，当垂体缺血坏死及萎缩，致垂体功能低下，可使垂体分泌的各种激素减少，可为单一激素或两种或多种激素分泌功能的缺陷。各种垂体激素分泌障碍出现的时间和频率顺序为促性腺激素（FSH、LH）→生长激素（GH）→促甲状腺激素（TSH）→促肾上腺皮质激素（ACTH），受其调节的靶腺：卵巢、甲状腺、肾上腺皮质等也随之呈萎缩性变化，功能低下，其他脏器组织也可随之发生不同程度的萎缩，从而使本征表现为多系统、多脏器的变化。

1.激素检测

采用放射免疫法、酶联免疫法或化学发光法测定血清促卵泡素（FSH）、黄体生成素（LH）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、催乳素（PRL）、生长激素（GH）、雌二醇（E₂）、孕酮（P）、游离甲状腺激素（T₃、T₄）及皮质醇浓度，希恩综合征患者垂体激素和性靶器官激素水平会有不同程度的下降，低于正常值。

2.血糖检测

空腹测定血糖通常偏低，糖耐量试验呈低水平。

3.心电图检查

通常会显示窦性心动过缓，低电压，T波低平、双向或倒置。

4.血常规检查

血常规提示红细胞数量减少、体积缩小，血红蛋白水平降低，呈不同程度贫血。

5.MRI检查

70%患者出现空蝶鞍，30%为部分空蝶鞍。急性期MRI提示垂体中央的缺血坏死，随着疾病的进展，垂体发生萎缩，直至发展为空蝶鞍或部分性空蝶鞍。

对于症状不典型的亚临床病例，实验室检查有时也可在正常范围，因此可疑有希恩综合征者，需进一步作垂体前叶储备功能试验，常用的有GnRH兴奋实验、促甲状腺激素释放激素（TRH）兴奋试验、ACTH兴奋试验等，垂体表现为无反应型或低反应型。

希恩综合征是一种可以预防的疾病，做好围生期保健工作，预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性及感染性休克应及时处理，力争减少出血的程度，缩短失血的时间，及时补充血容量，使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。