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基本信息
英文名称 ：unilatered streaked ovarian syndrome
中文别名 ：单侧条索状卵巢;46，XY索状卵巢综合征
英文别名
Slotnick-Goldfarb综合征
概述
1972年由Slotnick和Goldfarb首次报告5例单侧条索状卵巢综合征（unilatered streaked ovarian syndrome）。患者体态为正常女性，子宫和输卵管形态大致正常，左侧卵巢不发育呈纤维条索状，右卵巢亦呈一定程度的发育不良。
发病机制
本征的发生机制目前尚不完全清楚，有学者认为与X染色体长臂区带敏感区的再分配或缺失或失活有一定关系，使该患者卵巢在出生后或生理活动启动后出现变性。也有学者提出本征可能与后天性因素作用下卵巢变性不一致有关，当患者出现闭经时，左侧卵巢已完全变性萎缩，而右侧卵巢正处于变性之中。Mittwoch在研究女性性腺发育时发现，右侧卵巢中总蛋白和DNA含量较多，所以左侧卵巢变性先于或重于右侧卵巢。
本征患者染色体核型为46，XX，G、C带分析无异常，第二性征均为正常女性体态。月经初潮后经量较少，逐渐趋于月经稀发乃至继发性闭经。部分患者在闭经前可出现无排卵的月经，基础体温单相，原发性不孕，围绝经期综合征等表现。妇科检查其外生殖器及阴道正常，子宫大小如常人。如行腹腔镜检查，可见左侧卵巢呈纤维条索，右侧卵巢发育不良，无排卵征或卵巢黄体。女性激素测定表现为卵巢激素水平低下，促性腺激素增高。闭经后子宫内膜萎缩，无腺体或间质。
临床表现
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诊断
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作者
任慕兰
来源
中华妇产科学.下册,第3版,978-7-117-18156-3
内分泌代谢病学(上、下册),第1版,978-7-117-15115-3
