英文名称 :cryptomenorrhea
中文别名 :假性闭经
假性闭经亦称隐经,是由于子宫内膜功能虽然完好,但经血排出通道受阻,如处女膜、阴道、宫颈等闭锁,经血潴留于子宫腔、阴道内,甚至反流入输卵管或腹腔造成的闭经。常见病因为女性下生殖道的先天发育畸形和后天创伤造成的畸形。
1.无孔处女膜
处女膜位于阴道与外阴前庭的界面上,为阴道腔化后残留的薄膜状结构。在女胎出生后处女膜仍未穿破,称为先天性无孔处女膜(congenital imperforate hymen)又称先天性处女膜闭锁。若已穿孔的处女膜因炎症等原因形成粘连,将孔封闭,也可形成后天性无孔处女膜,后者常伴有阴唇粘连。
无孔处女膜在人群中的发生率约0. 015‰。临床上主要妨碍阴道分泌物的排出。幼年期阴道分泌液少,可无症状,偶可因性早熟或外阴炎症行检查时发现。青春期阴道及宫颈分泌物量渐增多,可导致阴道内黏液积聚,偶可出现下腹坠胀感。检查时见处女膜向外膨隆。肛腹诊可触及直肠前有囊性圆桶状肿块。月经初潮后,因经血不能外流而积聚;多次行经后逐渐形成阴道血肿,以后可发展为宫腔积血,输卵管血肿,甚至逆流入盆腔,形成盆腔积血。在此发展过程中,临床症状逐渐出现。最初可感周期性下腹坠胀、疼痛,进行性加重,血肿压迫尿道及直肠,可引起排尿和(或)排便困难、耻骨上痉挛性疼痛、肛门坠胀、尿频、尿急、尿痛,甚至点滴状排尿。当宫腔大量积血时,可导致输尿管移位、扭曲、积水,甚至肾盂积水。经血逆流入盆腔时,可刺激腹膜产生剧烈腹痛。腹部检查时可扪及一触痛明显的包块,有深压痛,少数患者可有轻度肌紧张,反跳痛。妇科检查时发现,处女膜变薄膨出,无开口,表面呈紫蓝色。肛腹诊可触及阴道血肿,子宫增大、触痛,双附件为腊肠样条状包块、触痛。病程长者附件可有不规则增厚,腹部触诊可触及数目不等的触痛包块,易被误诊为卵巢囊肿。B型超声或CT检查可探及阴道桶状囊实性肿块,宫腔及输卵管内积液。
2.阴道闭锁
有先天性和获得性之分。
(1)先天性阴道闭锁(atresia of vagina)发生原因之一为泌尿生殖窦未能形成阴道下段,而米勒管发育正常。发生率约1/50 000~1/60 000。可分为两种类型:Ⅰ型者闭锁位于阴道下段距外阴约3cm左右,上段阴道、宫颈、子宫正常,常合并外生殖器发育不良,故临床表现为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查见外阴发育不良,处女膜无孔,但表面色泽正常,无向外膨隆征,仔细检查时似可触及囊性感。肛诊时可发现在距外阴3cm左右的上方有一突向直肠的阴道囊性包块,腹痛时包块张力大。经腹或经直肠B超探查可在距肛门3~4cm上方探及一囊性桶状包块,在B超引导下经外阴向肿块穿刺,可抽出陈旧暗红色血液或巧克力样糊状物。Ⅱ型者阴道完全闭锁,可伴有宫颈部分或完全闭锁,宫体发育可正常或畸形。临床表现也为原发性闭经、周期性下腹疼痛等。妇科检查在盆腔一侧或较高处有直径4~8cm的包块,为畸形的子宫或附件肿物。
(2)获得性阴道闭锁发生的原因为严重的阴道感染、外伤、腐蚀性药物灼伤、放射以及手术损伤,可导致阴道粘连闭锁。按照损伤的范围,可表现为全阴道或部分阴道腔的粘连封闭,可为完全性或不全性。完全性阴道粘连闭锁,可出现闭经。合并子宫内膜的完全性损伤,仅表现为闭经,无子宫内膜损伤或子宫内膜损伤不完全,则表现周期性腹痛。本症还应与未经治疗的幼年期小阴唇粘连所致闭经相鉴别。
3.阴道横隔
阴道横隔(transverse vaginal septum)是两侧副中肾管回合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致。横隔不留孔隙的称完全性横隔,较为罕见,否则称不完全横隔,较多见。其形成的原因尚不清楚,可因胚胎发育期阴道板的腔化障碍或不全,或已腔化的阴道壁局部过度增生,突入阴道腔而形成。膈可位于阴道任何部位,阴道上1/3、中段、下1/3是横隔常出现的部位,上段横隔较坚实而厚,下段横隔较薄。多数横隔中央或侧方有一小孔,中段横隔以完全性者多见。不完全横隔者,因经血可经小孔流出,故无闭经。完全性横隔者因经血排出障碍,出现原发性闭经、周期性下腹疼痛等表现。完全性阴道中、上段横隔者妇科检查时可发现有一定长度、宽度的阴道下段,顶端封闭、触及一有波动感的隔膜,其上方阴道扩张,似有囊性感。阴道下段横隔有时不易与阴道闭锁区别,仔细地妇科检查结合膈后腔穿刺是有效的鉴别方法。
4.宫颈闭锁
宫颈闭锁(atresia of cervix)可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致。先天性宫颈闭锁的患者若子宫无内膜,仅表现为原发性闭经,若子宫有内膜,则引起宫腔积血,甚至经血反流至输卵管。此外,宫颈烧灼、冷冻、药物腐蚀、放射治疗等可引起宫颈粘连闭锁。人工流产、分段诊断性刮宫等均可导致宫颈管内膜的损伤,使之粘连闭锁。
隐形闭经是指下丘脑-垂体-卵巢轴功能正常,而子宫颈、阴道、处女膜等米勒系统发育异常导致经血外流受阻,临床表现为原发闭经伴周期性腹痛、第二性征发育正常,查体发现阴道或盆腔包块。因而,手术治疗是隐形闭经的主要治疗方法。
1.处女膜闭锁
处女膜闭锁是隐形闭经的一种类型,偶尔在产前诊断的超声检查或出生后的阴道积水中发现,在女性第二性征发育后出现周期性腹痛而无月经来潮,通过妇科检查可以发现由于积血导致阴道包块或包块向会阴外凸呈现紫色。治疗方案是立即行处女膜十字形切开引流出积血。
2.阴道横隔
尽管阴道横隔引起的隐形闭经并不多见,但是应通过超声或MRI与处女膜闭锁相鉴别。治疗根据阴道横隔的位置和厚度决定,如果阴道横隔位置低且薄,往往采取经阴道切除整个横隔而不会导致阴道缩窄,若阴道横隔位置高且厚,在切开横隔后必须阴道上模具3~6个月以避免阴道局部缩窄。在一些位置极高(接近阴道穹隆)的阴道横隔,需要经腹和经阴道共同手术完成阴道的重建,甚至有需要皮肤、肠管等移植物代替的可能。
3.先天性无阴道
先天性无阴道的病因不明,治疗涉及心理疏导和阴道重建。首先要向患者及父母说明患者性别是正常女性,卵巢和第二性征发育是正常的,由于没有子宫和阴道而导致的闭经,还应该说明患者的生育问题,在目前我国国家法令未准许代孕母亲的情况下,无法完成生育。因此,该病的治疗仅仅是通过阴道重建解决性生活问题。
阴道重建可以采用Vecchietti术、皮肤、阴唇、肠管、腹膜等移植物代替,目前腹腔镜下Vecchietti术、腹膜代、乙状结肠/回肠代阴道成形等微创术式也证明同样有效,成功率达80%以上。但是,值得注意的是术后必须佩带模具6~12个月,以免阴道挛缩导致的狭窄。也有学者建议通过佩戴模具和性生活逐步形成阴道穴,深度达到8cm即可满足性生活需要。
4.子宫颈闭锁
先天性子宫颈缺失非常罕见,往往与阴道发育不良同时出现,由于临床症状(痛经、经血潴留的盆腔包块)与处女膜闭锁和高位阴道横隔类似,因此应注意鉴别诊断。以往子宫颈闭锁的治疗是子宫切除或重建子宫颈管,但是后者的失败率较高,目前借助手术技术的发展,可以采用子宫阴道重建术,从而保留妇女的生育能力。