1882年Berger首次报道，发病率低，原发性阑尾恶性肿瘤仅占整个阑尾切除标本的0.3%～1.4%，术前诊断困难，常常误诊为卵巢癌。常见的病理类型为类癌、腺癌和囊性肿瘤。

阑尾类癌（carcinoid of appendix）最常见，1895年由Glazebrook首次报道，发病率占人体全身类癌的50%，占所有阑尾恶性肿瘤的50%～70%。本病大多数为良性，少数系低度恶性肿瘤，约0.35%的患者可出现类癌综合征的表现。70%以上发生在阑尾的尾部，20%以上在体部，不到10%的在基底部。肿瘤直径小，绝大部分肿瘤＜1cm，极少数患者肿瘤＞2cm，质硬，呈黄褐色，界限清楚，无包膜，表面可伴红、肿、渗出，呈“钟锤”样结构。显微镜下肿瘤细胞多呈团块状或巢状生长，岛状及腺管状排列，局限于黏膜，无浆膜转移。少数癌细胞分布弥散，呈浸润性生长，可直接浸润邻近器官，如生殖器官、盲肠、输尿管等，晚期可出现腹腔和腹膜后转移，也可出现淋巴结转移和远处转移，血循环转移非常罕见，最好发部位是肝脏，其次为肺、脑、骨等器官转移。本病治疗成功的关键是能在术前或术中及时发现诊断本病，仔细探明病变的范围，选择正确的治疗方式。对于术后意外病理诊断为阑尾类癌的患者，应根据患者年龄和全身状况对患者进行评估，决定进一步治疗的策略。术后如需辅助化疗，方案同结肠癌。本病预后总的来说较好，与肿瘤性质、直径大小、是否伴有局部浸润和转移等因素密切相关。

阑尾腺癌（primary appendiceal adenocarcinoma，PAA）好发于阑尾的基底部，占整个阑尾癌的4%～6%，其中阑尾黏液腺癌占阑尾腺癌的60%（女性高发），其次是肠型腺癌（男性高发）和印戒细胞癌。高发年龄＞40岁，发病隐匿，症状不典型，患者就诊的常见原因是腹胀、腹水、盆腔包块、急慢性阑尾炎甚至阑尾穿孔、脓肿等，本类型恶性程度高。特别是印戒细胞癌，有独特的生物学行为，常常伴腹腔浸润和种植，同卵巢癌的生物学行为非常相似。治疗原则上应行右半结肠切除及转移灶切除术，术后辅以化疗，用药途径建议静脉联合腹腔灌注。但也有学者认为已经有腹腔种植的阑尾腺癌，没有必要再行右半结肠切除术。本病预后和TNM分期、组织学类型、淋巴结转移以及是否同时行右半结肠切除术密切相关。

转移性阑尾肿瘤通常来自胃肠道、卵巢等器官。免疫组化检测有助于区分肿瘤的来源。研究表明：细胞角化蛋白7（cytokeratin 7，CK7）能在多种上皮内表达，而CK20（cytokeratin 20，CK20）仅在尿道和胃肠道上皮表达。Yajima等检测了33例阑尾癌，CK20和黏液素核心蛋白2（mucin core protein 2，MUC2）和6（MUC6）均为阳性表达。Feng等的研究发现卵巢癌只表达MUC1。治疗以原发肿瘤为主。