英文名称 ：Tumor of broad ligament of uterus

大部分阔韧带内的肿瘤是良性肿瘤，原发性肿瘤可来源于阔韧带本身的肌肉、纤维、血管、淋巴管和神经等组织，也可来源于胚胎和胎儿发育过程中退化的残迹，如中肾管和副中肾管。继发性肿瘤多系邻近器官或组织的恶性肿瘤通过直接浸润、淋巴结转移或血循环转移而来或良性肿瘤恶变而来。

1.良性肿瘤

（1）阔韧带囊肿

指位于阔韧带前后页之间的囊性肿瘤，多系胚胎和胎儿发育过程中中肾管和副中肾管的残迹，患者多无明显临床症状，常在体检时意外发现，常常误诊为卵巢囊肿。

1）卵巢冠囊肿（parovarian cysts）：是位于输卵管系膜与卵巢门之间或靠近输卵管、卵巢的阔韧带囊肿。主要由中肾管囊性扩张、副中肾管结构未退化消失的残迹或腹膜间皮细胞所形成。

卵巢冠囊肿多为单侧囊肿，也可双侧发生，育龄期妇女高发。囊肿体积大小不一，小囊肿多无症状，常常是体检或盆腔手术时意外发现。当囊肿超过5cm时，可能出现腹胀或腹痛等不适，甚至出现破裂、扭转的急腹症症状或周围器官受压迫的症状。常见的阔韧带囊肿为5cm大小的薄壁囊肿，内含透明清亮的液体，直径大的囊肿内壁多光滑，常常来源于腹膜间皮细胞；直径小的囊肿常常在内壁可见乳头状凸起，多来源于中肾管残迹；副中肾管来源的囊肿大小常常介于二者之间。对囊壁内有乳头样结构的囊肿，建议手术台上送冷冻检查，以明确肿瘤性质，及时选择最佳的治疗策略。对体检意外发现的小囊肿，可在超声了解其内壁有无乳头状凸起、周围有无异常血供、肿瘤标记物水平以及患者有无症状等情况下，并在和患者充分沟通交流后，可定期随访，若囊肿短期内长大或出现其他异常情况，应该及时行手术探查，避免延误诊断和治疗。

2）卵巢冠纵管囊肿（cyst of the longitudinal epoophoron duct）：属于Gartner囊肿，即中肾管残迹闭锁不全，导致管内液体潴留形成的囊肿。若为单一囊肿，处理简单，根据囊肿大小、患者有无症状、囊肿内有无异常血供或凸起、肿瘤标记物以及生长速度等进行随访或手术探查。若卵巢冠纵管囊肿形成串珠状，波及范围大，在中肾管退化的沿途均存在，小囊肿，无症状，无须处理；若囊肿大，沿阔韧带向下至子宫颈、阴道穹隆、阴道，甚至压迫致阴道狭窄，则手术彻底清除困难，常需要反复穿刺、注射硬化剂等办法对症处理，缓解症状。

3）卵巢冠横管囊肿（cyst of the transverse epoophoron duct）：即Kobelt囊肿，起源于中肾管末端的横小管。系带蒂、单一的薄壁小囊肿，治疗原则同卵巢冠囊肿。

4）瓦尔塔德细胞残迹（Walthard cell rests）：由Walthard在1903年首次描述的位于阔韧带表面或输卵管浆膜下的直径在3mm以下的双侧小囊肿，偶为实性，似慢性炎性渗出，临床易误诊为盆腔结核，这些小囊肿系腹膜上皮细胞增生形成。无明显临床意义，其显微镜下的细胞形态与Brenner瘤非常相似，但其是否与Brenner瘤有关，尚不得而知，需做进一步的研究。

5）皮样囊肿（demoid cystoma）：极为罕见。可能来源于卵巢或异位的卵巢组织，生物学行为与发生于卵巢的皮样囊肿相似，至今未见恶性皮样囊肿的报道。术前诊断常常误诊为卵巢皮样囊肿，手术探查切除时应将囊壁完全剥除或切净，如完整剥离困难，需用电刀或激光刀烧灼破坏囊壁，预防肿瘤复发，术中要特别注意输尿管的走行，避免损伤输尿管。

6）其他：文献曾报道1例女牧民患子宫阔韧带内巨大棘球蚴病的患者，超声提示盆腔内囊性占位，直径25cm×20cm×25cm，术后病理确诊。故对少数民族地区的妇女，还应该考虑到有没有特殊的寄生虫感染性疾病。

（2）阔韧带实性肿瘤

1）平滑肌瘤：是阔韧带内最常见的良性肿瘤，术前诊断准确率低。金力等报道了23例阔韧带肿瘤，术前仅1例确诊，确诊率为4. 35%，39%误诊为子宫肌瘤，近57%误诊为卵巢肿瘤。超声检查时若探查到同侧卵巢，则有助于阔韧带子宫肌瘤和卵巢肿瘤的鉴别。CT或MRI检查，可发现盆腔内、子宫外有边界清楚的实性或以实性为主的包块，实性成分CT平扫密度与子宫相近或相等，MRI平扫T₂WI呈低信号，增强扫描强化程度与子宫肌层相当，是阔韧带平滑肌瘤较具特征的征象。当肿瘤变性，囊变区域较大，甚至病灶以囊变为主时鉴别诊断较为困难。

此外，还有一种外观特殊的双叶样平滑肌瘤（cotyledonoid leiomyoma）又叫斯腾伯格瘤（Sternberg tumor），肿瘤外观呈深红或棕红色，表面呈结节样或乳头状凹凸不平，酷似恶性肿瘤，但属于良性平滑肌瘤中的一种，手术台上应送冷冻检查，需要靠病理证实，避免过度手术。

血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）是来源于间叶组织的良性肿瘤，由平滑肌细胞和增厚的血管壁组成，好发于皮肤和下肢，原发于阔韧带的非常罕见，可表现为盆腔痛，查体可见附件区包块，超声显示血流非常丰富。其他还有脂肪平滑肌瘤（lipoleiomyoma）以及静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis）。

小的肌瘤患者多无症状，无需处理。当肌瘤长大，可出现周围组织器官的压迫症状，个别患者甚至出现尿潴留、尿频、双下肢水肿、便秘或输尿管、肾积水、肾区叩痛等症状或体征。妇科检查常常可以发现，子宫颈暴露困难，单侧宫旁实性、界限清楚的包块，质地中等，若出现变性，质地变软，术中应送冷冻检查，排除肉瘤。术中要特别注意辨析清楚输尿管的走行，避免损伤。此外，肌瘤剥除后，创面大，要充分止血，缝合关闭创面，尽量不留死腔，术后放置引流管，预防血肿的产生。

2）腺肌瘤（adenomyosis）：较少见。郑秀等报道其发病率占阔韧带肿瘤的2.7%，患者合并或不合并盆腔其他器官或部位的子宫内膜异位症。Chung曾经报道1例40岁乳腺癌患者术后服用他莫昔芬发生本病的患者，认为本病发生和服用激素有关。

Sciarra等报道一种具有特殊生物学行为的罕见腺肌瘤，即子宫内膜基质异位病（stromatosis），该病具有极大的局部浸润侵袭能力，可穿透阔韧带，浸润肠道或输尿管，引起肠梗阻或输尿管梗阻性肾脏功能损害。显微镜下间质增生明显，但核分裂少见，系良性病变，但具有恶性行为。手术应尽可能切除病变，术后辅助性药物的应用同子宫内膜异位症，并定期随访，预防复发或恶变。

3）浆液性乳头状囊腺瘤（serous papillary cystadenoma）：起源于输卵管系膜内持续存在的副中肾管或中肾管囊肿，其镜下结构同卵巢浆液性乳头状囊腺瘤。郭东辉等报道了18年间其院共有289例阔韧带囊肿，33例为阔韧带浆液性乳头状囊腺瘤，其中有5例（15. 1%）系交界性阔韧带浆液性乳头状囊腺瘤。大体可见，肿瘤囊腔内可见多个粗细不等的乳头状突起，覆盖单层输卵管内膜样上皮或扁平上皮，间质中偶可见砂粒体。临床表现与同类卵巢肿瘤相同，治疗以手术为主。

4）纤维瘤：质地坚硬，与周围组织界限清楚，偶有梅格斯综合征（Meigs’syndrome）的表现。肿瘤切面呈灰白色漩涡状结构。镜下可见胶原纤维细胞呈梭形，细胞浆嗜伊红，核细长两端尖。治疗同平滑肌瘤。

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor）是一种罕见全身散在发病的间叶来源的肿瘤，绝大多数肿瘤的生物学行为系良性肿瘤，但也有一些呈进展性表现。1931年首例报道发生在胸膜，以后陆续有肾上腺、甲状腺、前列腺、胰腺、肝脏、肾脏等发病。肿瘤早期没有症状，多为体检时意外发现，当肿瘤长大后，其症状与生长部位以及周围所压迫的器官组织有关，有报道可以促进胰岛素样生长因子的分泌，诱发低血糖。Pavol首次报道发生在阔韧带的14cm大小的孤立性纤维瘤，显微镜下细胞呈密集的纺锤状，胶原基质透明样变性和血管扩张，部分细胞呈鹿角状，有丝分裂的细胞少，免疫组化染色Vimentin和CD99强阳性，CD34弱阳性，其余均为阴性。术后随访6年，无复发迹象。

5）颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）：属于少见的卵巢肿瘤，年发生率为0. 9/100 000，发生在阔韧带的颗粒细胞瘤系个案报道，生物学行为及治疗同卵巢同类肿瘤。

6）嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）：85%发生在肾上腺髓质，15%发生于肾上腺以外组织。起源于阔韧带内的肾上腺残迹实属罕见。手术若不彻底，数年后有复发报道。

7）肾上腺皮质细胞肿瘤（tumor of the adrenal cortex）或门细胞瘤（hilar cell tumor）：这是一组具有内分泌功能的肿瘤，雄激素分泌增加，患者多有一定程度的男性化趋势。肾上腺皮质细胞肿瘤多起源于胚胎发育时期异位在卵巢冠或阔韧带内的肾上腺组织，门细胞瘤多起源于阔韧带内多余的卵巢门组织。肿瘤呈橘黄色，较小，系良性，患者常常因为不孕或月经异常、多毛等原因来就诊，就诊时意外发现，治疗应行手术切除，术后患者男性化症状多可自然消退。

8）其他：如血管瘤、脂肪瘤、神经节瘤、淋巴管瘤等，生物学行为同身体其他部位的同类肿瘤。肿瘤小时，患者多无症状，若出现症状，应手术切除，注意要尽可能切除包膜，预防复发。

2.恶性肿瘤

（1）阔韧带肉瘤（leiomyosarcoma）

罕见，多由平滑肌瘤恶变形成，其他如脂肪肉瘤、纤维肉瘤、血管内皮/外皮肉瘤、网织细胞肉瘤等偶见报道。绝大部分患者系老年妇女，偶见于育龄期妇女。既往的报道认为，尽管患者经过根治性手术治疗，但预后仍然差。但Massimo等在2006年报道1例阔韧带平滑肌肉瘤的患者，在术后4年超声检查时怀疑有胰腺和肝脏转移，后在超声监测下细针穿刺证实为胰腺转移、肝转移，此患者经过再次手术、化疗、放疗后至报道时已经存活56个月。故本病的自然病程及预后如何还有待积累更多的病例。

（2）神经母细胞瘤（neuroblastoma）

是一种神经外胚层的肿瘤，好发于10岁以下儿童的肾上腺、胸腹部、颈部或盆腔，罕见于成人，且预后不良。M. D. Anderson的Michael等报道了1例40岁的原发性阔韧带神经母细胞瘤的患者，术前患者以急性肾功能衰竭、腹痛伴固定在盆侧壁的包块入外院，在麻醉下行腹腔镜下活检，见大网膜呈饼状，膀胱表面腹膜增厚、挛缩达盆腔侧壁，子宫受累，子宫和乙状结肠间有一囊性5.7cm×4.0cm的包块，术后病理检查结果为小细胞神经内分泌癌。数日后患者因恶心、下肢水肿、精神委靡不振才到M. D. Anderson医院，此时CT发现包块已明显长大为7.5cm×7.0cm，宫腔内有一4.4cm×4.0cm大小的包块。入院查肿瘤标记物正常后行对症处理，患者肾功能正常后行了3个疗程的BEP新辅助化疗，疗效显著，包块已经缩小到5.8cm×5.7cm，宫腔内包块消失，于是行经腹全子宫及双附件、大网膜、阑尾切除术，术后病理证实为本病，免疫组化染色CD99（-），CD56（+），neurofilament（+），synaptophysin（+），P53（+），MOC- 31（+）。BEP方案继续化疗1个疗程后，肿瘤进展，调整多个化疗方案后无果，术后20个月死亡。

（3）其他

原发性腺癌可能起源于副中肾管残迹或囊肿或异位的子宫内膜，其显微镜下的形态与子宫内膜腺癌相似。原发性中肾样癌，可能起源于阔韧带内的中肾管或副中肾管残迹，显微镜下结构同卵巢透明细胞癌非常相似。恶性血管周围上皮细胞肿瘤、未分化癌等也偶见报道。治疗原则应按卵巢癌进行处理。

（4）转移性阔韧带肿瘤

多来自原发于内生殖器官的恶性肿瘤以及邻近器官的恶性肿瘤的直接浸润、蔓延或淋巴结转移，如子宫颈癌、子宫体癌、卵巢癌、输卵管癌、绒毛膜癌、结直肠癌、输尿管癌、乙状结肠癌、膀胱癌、腹膜后恶性肿瘤等。其中宫颈癌阔韧带内淋巴结转移和绒毛膜癌的阔韧带内的血循环转移最常见，后者常常引起急腹症，需要行急诊手术治疗和化疗。治疗遵循转移癌的治疗原则：按原发肿瘤进行规范化的治疗。