腺癌(adenocarcinoma):可以由子宫内膜异位症恶变形成,也可以由圆韧带附近的中肾管或副中肾管残迹恶变而来,或者周围器官的恶性腺癌浸润和转移而来。
良性肿瘤:
(1)子宫肌瘤(leiomyoma):因圆韧带组织内表达雌激素和孕激素受体,故子宫肌瘤最常见,多发生在绝经前的育龄期妇女或接受激素补充治疗的绝经后妇女。
(2)子宫内膜异位囊肿(endometriotic cyst):发病率低,常合并盆腔内子宫内膜异位症。
(3)囊肿:以皮样囊肿最多见,浆液性囊腺瘤、多房性浆液性囊肿等都有散在报道。
(4)其他:如良性间叶瘤,脂肪瘤、血管瘤、神经膜瘤等均属于良性圆韧带肿瘤,术前诊断困难,多系术后确诊。
1.良性肿瘤
(1)子宫肌瘤(leiomyoma):病理切片显示的组织结构同子宫肌瘤,也可出现变性或恶变。
(2)子宫内膜异位囊肿(endometriotic cyst): 病理切片显示的肿瘤的组织结构、生物学行为均同子宫内膜异位症,也可以发生恶变。
2.恶性肿瘤
恶性血管周围上皮细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa):显微镜下见,肿瘤细胞呈多边形,细胞质透明或嗜酸性,在大量的血管内排列成小巢状、小梁状或片状,细胞核大小不一。典型的免疫组化染色结果为HMB-45(human melanoma black-45)阳性,角蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、上皮膜抗原、S- 100和CD117均为阴性表达。
1.子宫肌瘤(leiomyoma):肌瘤大小差别较大,直径1~15cm均有报道,患者多单侧圆韧带发病。可发生在圆韧带的盆腹腔、腹股沟和大阴唇段.
1.子宫肌瘤(leiomyoma):治疗应根据临床症状、肿瘤大小、生长速度以及有无变性等考虑,当无法和卵巢肿瘤鉴别时也是手术探查的指征之一,手术切除后未见有复发肿瘤的报道。若肿瘤小,无症状者,可定期随访。
2.子宫内膜异位囊肿(endometriotic cyst):治疗原则同子宫内膜异位症。
3.囊肿:临床处理应该根据患者的症状、体征、疾病的进展、肿瘤标记物等决定,选择适当的时机进行手术探查。
4.平滑肌肉瘤:评估肿瘤与周围组织间的关系和手术是否能够达到完全的肿瘤细胞减灭术。若手术困难可考虑先新辅助放疗后手术,手术采取广泛的肿瘤切除,包括圆韧带和包裹肿瘤的腹壁,缺失的腹壁组织可以用补片进行修复重建,术后予以放疗,预防肿瘤的复发。
5.恶性血管周围上皮细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa):治疗以手术切除为主,术后有文献报道随访即可,因病例数少,术后是否需要按肉瘤方案化放疗尚无定论,有待积累更多的病例。
6.腺癌(adenocarcinoma):治疗原则是手术及放化疗为主的个体化综合治疗。但其疗效和预后如何,因病例数极其有限,尚不得而知。