恶性黑色素瘤（malignant melanoma，简称恶黑）是一类来源于神经外胚层组织的肿瘤，生长在皮肤和黏膜，可产生黑色素。约有10%的患者不产生黑色素，称为无色素的黑色素瘤。

女性生殖道恶性黑色素瘤的发病率并不高，而合并妊娠者则更少见。据报道发生率约为0. 1～2. 8/1000次妊娠。

导致本病的确切病因并不清楚，许多研究一致认为强烈的阳光照射特别是紫外线照射、皮肤灼伤与本病的发病有明显关系。其发病与居住地的纬度有关。在近赤道地区的人发病高于南北极者。童年期有过日光灼伤者发病率高。女性生殖道并没有暴露在强烈的紫外线下，故日光并非生殖道黑色素瘤的主要致病因素。种族因素及遗传因素也与发病有关，白色人种较其他有色人种的发病率高。一部分患者有恶性黑色素瘤的家族史。内分泌紊乱、免疫缺陷及免疫功能减退者属高危人群。变化痣（changing mole）、复合痣（compound nevi）、结构不良痣（dysplastic nevi）及先天或后天获得数量很多的痣，都是容易发生恶变造成恶性黑色素瘤的高危因素。只有了解这些高危因素才能加强对高危人群的监测，及时去除癌前病变，早诊早治。

女性生殖道恶性黑色素瘤的发病率并不高，而合并妊娠者则更少见。据报道发生率约为0.1～2.8/1000次妊娠。多数系在妊娠时被诊断，也有在产后被诊断，有的报道甚至包括产后12个月的病例。由于病例少，各种治疗方式不一，很难得出统一的治疗模式。

1.外阴恶性黑色素瘤

外阴皮肤约占全身体表面积的1%～2%，而外阴恶性黑色素瘤约占全身恶性黑色素瘤的3%～4%。外阴恶性黑色素瘤是外阴第二常见的恶性肿瘤，约占全部外阴恶性肿瘤的10%。

2. 阴道恶性黑色素瘤

是起源于黏膜表面上皮的恶性黑色素瘤，十分少见，全球报道的病例约200例。据统计，阴道恶性黑色素瘤占全身恶性黑色素瘤的0.3%，占全部阴道恶性肿瘤＜3%。

3.尿道恶性黑色素瘤

尿道黑色素瘤更少见，占全部恶性黑色素瘤不到1%，约为尿道恶性肿瘤的4%。尿道黑色素瘤多起自尿道口，呈蓝黑色或棕红色，0. 5～5cm不等，一般在3cm以下。多数自尿道外口向外突出，带蒂，与尿道肉阜很相似。易向外阴及阴道扩散。常有尿频、尿痛或血尿等症状。有时可有阴道不规则出血及分泌物增多等症状，这往往提示病期较晚。

4.其他部位恶性黑色素瘤

除了外阴及阴道恶性黑色素瘤外，女性生殖道其他部位病变也偶见报道。

1.浅表扩散型（superficial spreading melanoma）

病变起初为斑疹，以后渐变为结节状，常呈弧形，褐色、黑色、粉红色或灰白色。多发生于头颈、躯干或小腿。生长较缓慢，发生转移也较晚。该型约占本病的70%。

2.结节型（nodular melanoma）

该型约占本病的15%～30%，仅次于浅表扩散型。病变初起为蓝黑色隆起结节，有红晕围绕，增长迅速，易破溃与出血，较早发生转移。好发于足底、外阴、下肢、头皮、颈部及甲板等处。

3.恶性雀斑型（lentigo malignant melanoma）

该型约占本病的4%～10%，多发于老年人，平均年龄为70岁。好发于身体暴露处，尤其是头颈部及手背。病变初期为雀斑样，呈扁平状，褐色或黑色斑，颜色不等，深浅不一，生长较缓慢，转移较迟。

4.肢端雀斑型（acral lentiginous melanoma）

该型在白色人种中较少见，仅占本病的2%～8%。而在非洲、亚洲及拉丁美洲则较多见，占本病的35%～90%。该型恶性黑色素瘤主要发生在手掌、足底或甲板，呈棕黑色不规则生长。一般直径3cm或更大。患者起病多在60岁以上。对于肢端色素加深并向近心端或甲襞扩散者，应高度怀疑为该型恶性黑色素瘤，应施活检。

5.少见的未能分型的恶性黑色素瘤

一些少见的亚型包括成纤维或嗜神经黑色素瘤（desmoplastic or neurotropic melanoma）、黏膜黑色素瘤（mucosal melanoma）、恶性蓝痣（malignant blue nevus）及软组织黑色素瘤（melanoma of soft parts）。所有这些罕见的类型总共不到本病的2%。

在前四型中，除结节型外都先表现为浅表扩散，沿表皮呈水平或放射性生长。缓慢地生长持续多月或多年，然后才强烈地侵袭并垂直浸润。而结节型则在开始就表现为垂直浸润，病程发展甚快，预后差。女性生殖道恶性黑色素瘤主要是前3型。

恶性黑色素瘤在组织学上主要有3种类型细胞，即上皮样细胞、痣细胞及梭形细胞。有10%为无黑色素的。通过免疫组化S-100蛋白及黑色素瘤抗体HMB45染色，有助于恶性黑色素瘤的诊断。

恶性黑色素瘤（malignant melanoma，简称恶黑）是一类来源于神经外胚层组织的肿瘤，生长在皮肤和黏膜，可产生黑色素。约有10%的患者不产生黑色素，称为无色素的黑色素瘤。

外阴恶性黑色素瘤好发于小阴唇、大阴唇以及阴蒂的黏膜。主要包括三种基本的组织学类型：浅表扩散型（superficial y sprea‐ding）、黏膜斑状型（mucosal lentiginous）以及结节型（nodu‐lar）。前两型黑色素瘤局限于表皮真皮交界处或沿交界处扩散，多见于早期肿瘤。结节型则向深处延伸至真皮以下，多见于晚期或浸润较深者。

阴道恶性黑色素瘤可以生长在阴道的任何部位，以位于阴道下1／3 的前壁和侧壁者居多。其外观可表现为阴道内的黏膜隆起、息肉状，或结节状褐、蓝或蓝黑色赘生物，可有蒂；亦有无色素者。肿瘤小者直径可＜1cm，大者充满阴道腔。

1.细胞学检查

病灶有糜烂、溃疡者或色素沉着者可做细胞学涂片或印片。由于外阴病灶常合并感染，其阳性率仅50%左右。

2.病理组织学检查

 恶性黑色素瘤的确诊需要活组织的病理检查。由于该病的恶性程度高，对病灶的直接活检可能会造成肿瘤的血行扩散。对于临床高度可疑者，建议行病变的局部切除，而不是表浅的活检，切口应选择在病灶外1～2mm。

妊娠合并本病，待分娩后一定要认真检查胎儿及胎盘。对胎盘进行认真的病理检查。

3.其他

B型超声、CT、MRI、膀胱镜检、直肠镜检有助诊断。

一、外阴恶性黑色素瘤

（一）手术治疗

手术治疗是外阴恶性黑色素瘤最主要的治疗方法。以往传统的外阴癌根治性切除及双侧腹股沟淋巴结清除术被常规用于外阴恶性黑色素瘤的治疗。Trimble等总结了美国凯瑟琳癌症中心80例外阴恶性黑色素瘤病例，发现外阴根治术并不能改善疾病的预后。近年较多学者经过对有关外阴恶性黑色素瘤临床资料的回顾性分析，并受启发于皮肤黑色素瘤的治疗学研究，建议主要根据肿瘤的浸润深度，采用外阴局部的广泛切除。

（二）辅助治疗

几十年来，数百个不同类型的方案被用于高危型恶性黑色素瘤的辅助治疗。到目前为止，仅有高剂量的干扰素α2b被随机临床对照试验证明能够延缓已切除恶性黑色素瘤的复发。恶性黑色素瘤通常被认为是对于放射治疗不敏感。由于女性生殖道恶性黑色素瘤的范围比较局限，特别是对于不能手术切除或局部复发的患者仍不失为姑息治疗的手段之一。

二、阴道恶性黑色素瘤

手术是治疗阴道恶性黑色素瘤的主要方法。对于阴道上段的病变可以行根治性全子宫切除、阴道次全切除以及盆腔淋巴结清扫术。对于中、下段病变可以行部分阴道或全阴道切除，双侧腹股沟淋巴结清扫术。近年来，保守性的手术方式，如扩大的局部切除，辅助术后的放疗被用于阴道恶性黑色素瘤的治疗。临床研究表明，就疾病的无瘤缓解期而言，阴道的根治性手术与保守性手术并无显著性差别。术后辅助放疗可以有效地预防局部复发，高剂量分割（＞400cGY）优于传统或低剂量分割。化疗的效果不佳。

女性生殖道恶性黑色素瘤合并妊娠处理原则与非妊娠期相同。鉴于妊娠对本病的预后并无严重影响，因此，应根据病期、孕期、母亲存活的可能性及对胎儿的要求程度综合考虑。由于恶性黑色素瘤总的预后较差，所以在早、中期妊娠时往往采取治疗性流产。对晚期妊娠者则根据其距胎儿成熟的期限及患者与家属是否迫切期望得到活婴，而采取等待分娩后再治疗或立刻中止妊娠。若病灶影响经阴道分娩，则应采用剖宫产。

指导患者出院定期随访，患者应于外阴根治术后3个月返医院复诊，在评估术后恢复情况的基础上，医生与患者一起商讨治疗及随访计划。外阴癌放疗以后2年内约80%的患者复发，5年内复发约占90%，故随访时间应在放疗后1、3、6个月各一次，以后每半年1次，2年以后每年1次，随访5年，以全面评价治疗效果。

保持外阴清洁，避免长期使用刺激性强的药液清洗外阴。

出现双下肢腹股沟区淋巴回流障碍形成下肢水肿，要及时就医。

及时去除癌前病变，早诊早治。