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已收藏阴道黑色素瘤发病率低，约占女性生殖道恶性黑色素瘤的2%~5%，占全部恶性黑色素瘤的0.7%，占女性恶性肿瘤的0.5%~1%，每年每100万女性中仅有0.46例。约3%的成年女性阴道中存在黑色素细胞，是本病发生的根源。恶性程度高，5年生存率仅为5%~25%。
处理原则与外阴恶性黑色素瘤相似。
手术为主要治疗手段。手术范围应根据病变侵犯的深度而定。可行部分阴道切除或全阴道切除，近年的报道认为两者疗效相当，保守性手术明显更安全。但所切除的肿瘤需有足够的安全切缘，因目前并无统一标准。
现多主张根据病变厚度指导治疗。对多数患者的首选治疗是，局部广泛切除包括1~2cm的安全切缘。是否行区域淋巴结清扫存在争议，存在前哨淋巴结阳性的建议行区域淋巴结清扫，肿大的淋巴结建议清除。Baleh等认为病变厚度超过4mm者远处转移率甚高，行腹股沟淋巴结清扫并不能提高生存率，对该组患者似不必施行淋巴结清扫。而病变厚度在0.76~3.99mm者施行区域淋巴结清扫，可以提高生存率。
阴道病灶对放射治疗不敏感。但对于中、晚期或局部转移或复发不适合手术者，可行外照射后再行腔内后装治疗。曾有报道对阴道恶性黑色素瘤复发者采用外照射（46Gy），并在超声引导下钯-130（palladium）后装插植（100Gy），使肿瘤局部完全缓解。近年来，放疗联合免疫治疗取得一定进展，成为研究的热点，特别是免疫检查点抑制剂（CTLA-4、PD-1/PD-L1），Nivolumab和pembrolizumab（两种PD-1）被美国FDA批准与CTLA-4（ipilimumab）双免疫检查点抑制剂用于治疗BRAF V600野生型转移的患者，但临床需注意免疫相关毒副反应的观察及处理。
对中、晚期患者可给予化疗及免疫治疗，其原则及方案可参照外阴恶性黑色素瘤的治疗。
