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基本信息
英文名称 ：sex cord tumor with annular tubules
作者
高国兰
英文缩写
SCTAT
概述
1970年Scully首次报道卵巢环管状性索间质瘤（sex cord tumor with annular tubules，SCTAT）。认为此瘤来源于性索间质，肿瘤组织具有特征性的环管状结构。临床上常合并黏膜色素沉着、黑斑息肉综合征（Peutz-Jeghers syndrome，PJS），即异常的皮肤、口唇黏膜及多发性消化道息肉综合征。在患PJS的病例中，5%有不同类型的卵巢肿瘤，其中以SCTAT最多见；反之，约1/3的SCTAT患者伴有PJS。过去认为此瘤与颗粒细胞瘤相似，仅分泌雌激素。近年来通过子宫内膜病检发现，子宫内膜腺体萎缩，间质呈蜕膜样变，与大量孕激素影响的改变相似，患者的雌、孕激素水平均明显增高。此瘤多发生于青少年。
病理变化
此瘤多为单侧。小者仅在光镜下发现，大者直径可达28cm。肿瘤多为实性，包膜完整，质地柔软或坚实，或有明显钙化。切面呈淡黄或灰白色，少数为囊性，单房或多房，内有淡黄色液体。镜下特征为单一或复式环状小管的上皮巢，巢内或周围PAS阳性的玻璃样物质极丰富。超微结构见瘤细胞内有沙尔科-伯特歇尔（Charcot Bottcher）微粒，少数瘤细胞内有脂质沉积。有报道该瘤切除后几年或十几年复发，故倾向于将其归为低度恶性肿瘤，属恶性者其环状小管结构较多，核分裂多达71~98个/10高倍镜视野，而良性者为2~4个/10高倍镜视野。
临床表现
此内容为收费内容
诊断
此内容为收费内容
治疗
此瘤发生于年轻患者时，初次手术应保留生育功能，仅切除患侧附件，剖检对侧卵巢。术时应切除大网膜，并清除腹膜后淋巴结，很少累及子宫和对侧卵巢，极少腹腔内种植。SCTAT对放射线较敏感，晚期或复发病例可辅以放疗。
预后
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来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5
