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基本信息
英文名称 ：granulosa cell tumor
中文别名 ：颗粒细胞神经鞘瘤
概述
颗粒细胞瘤（granular cell tumor）又名颗粒细胞神经鞘瘤，由Abrikossogg在1926年首次报告，特点是出现较大的具有颗粒外观的良性细胞。本病与神经密切相关，免疫组化证实其具有向神经嵴来源的周围神经相关细胞分化的特点，并能将其与神经纤维瘤和神经鞘瘤区分开来。
组织病理
颗粒细胞瘤多为边界不清的结节，约2/3的病变位于真皮和皮下。瘤体由大的圆形或椭圆形细胞排列成巢状或条索状，胞浆内有亮的嗜酸性颗粒（图1），颗粒经淀粉酶消化后PAS染色阳性。细胞边界不清，呈合胞体状，核形态一致，小而圆，常位于中央，有丝分裂活动数量不等。颗粒细胞与周围神经关系密切。颗粒细胞包绕甚至完全取代小神经，通过Bodian染色或银染能够识别残存的轴突。免疫组化染色S-100、神经元特异性烯醇化酶、层黏连蛋白以及各种髓磷脂蛋白均为阳性。
图1 颗粒细胞瘤组织病理（HE染色）
肿瘤细胞位于横纹肌间，肿瘤由胞浆含有嗜酸性颗粒的大细胞组成（新疆维吾尔自治区人民医院 普雄明惠赠）
临床表现
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鉴别诊断
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治疗
本病常为良性，约3%病例可出现恶变。治疗采取局部完整切除，切除不彻底复发率高。
作者
高国兰
来源
现代皮肤科学,第1版,978-7-117-31724-5,2021.11
