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内胚窦瘤
基本信息

英文名称 :endodermal sinus tumor

中文别名 :卵黄囊瘤

英文别名
yolk sac tumor
概述

内胚窦瘤又称卵黄囊瘤(yolk sac tumor)。1959年Teilum对本瘤的组织发生、形态特点及生殖细胞肿瘤分类进行了深入研究,基本确立其为一种独立的特殊类型肿瘤。后来Teilum发现,此瘤的组织结构与大鼠胎盘的内胚窦相似,故称内胚窦瘤。人的胎盘并无此种组织,其形态与人的卵黄囊相似,故又称卵黄囊瘤。它是一种由胚外结构发生的、高度恶性的生殖细胞肿瘤,多发生于幼、少女,预后极差。

病理学

肿瘤一般较大,直径3~30cm,多超过10cm,呈圆形或卵圆形,表面光滑或结节状,常因瘤体较大、质软而脆,包膜易破裂或出血。通常腹腔内有血性液体,约半数患者术时即有转移。切面以实性为主,如豆腐脑样或蜂窝状,灰色或灰黄色,有大小不等的囊腔或海绵状区,囊内含胶样液体,常有广泛出血及坏死。

内胚窦瘤的镜下结构较复杂,其特征为细胞排列呈疏松空网状;内胚窦结构(特殊的血管周围套状结构,多泡Schiller- Duval小体);嗜酸性透明小球及基膜样物;腺泡状及腺管状结构,多泡性卵黄囊样结构;未分化的肿瘤细胞(胚细胞)排列成片状或形成细胞巢。

临床表现
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诊断
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治疗

○  卵巢内胚窦瘤虽为高度恶性肿瘤,多很早发生转移,但近年来均主张采用保留生育功能的手术。尤其是临床早期、局限于单侧卵巢者,可仅切除患侧卵巢,保留子宫及对侧附件。

○  因内胚窦瘤绝大部分为单侧性,如复发,往往并非在对侧卵巢,而是在盆腔或腹腔的其他部位。内胚窦瘤的死亡率很高,对放射治疗不敏感。术后均辅以化疗,以延长缓解时间、改善预后。目前多采用BEP化疗方案,疗效好。也可用VBP或VAC方案。

○  在治疗期间应监测AFP,其含量与肿瘤大小及治疗效果有密切关系。因其变化往往先于临床表现,故有助于观察病情及指导治疗。一般原发肿瘤切除后血清AFP值在数天至7~8周内降至正常,如AFP水平升高,则提示有复发或转移的可能。

预后
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作者
高国兰
来源
中华妇产科学.下册,第3版,978-7-117-18156-3
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