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已收藏青少年阴道或宫颈透明细胞癌的发生，与其母在妊娠期有无接受过雌激素治疗有关，尤其在孕18周前。20世纪40年代，己烯雌酚被广泛用于预防妊娠期不良反应，1971年美国FDA报道了其有导致女性后代阴道透明细胞癌的副作用。事隔50年，它的这种副作用仍引起广泛重视。Robboy认为患者母亲在妊娠期前3个月内接受雌激素治疗，虽仅持续1~2个月，但其后代就有发生癌的可能，因致癌因子的潜伏期可长达10~20年，至青春期受卵巢分泌的内源性激素刺激诱发所致。Paskanz研究110例用过雌激素的青少年进行阴道活体组织检查，证实35%发生阴道腺病，而未用雌激素组仅1%。
多见于阴道上部，其次发生于子宫颈。按FIGO分类，阴道与子宫颈之比为10∶7。肿瘤通常局限于阴道上1/3，前壁较后壁多见，偶尔也出现于侧壁或阴道下1/ 3。
肿瘤呈囊性结构或管状排列，有的则为实性或乳头状。镜下多见鞋钉样细胞，为典型的中肾管上皮细胞。球状核突于囊内或管腔内，其胞质内含有丰富的糖原（图1）。透明细胞型腺癌与分泌型腺癌不同，在电镜下透明细胞癌的细胞中，线粒体不增大，无核仁，是糖原合成增加的表现。
图1 阴道透明细胞癌，腺管状生长，部分腺体囊性扩张形成“管囊状”结构，腔内含嗜酸性物质，腺管内衬靴钉样细胞（×200倍）。
确诊后，治疗方法根据肿瘤大小、范围、深度及淋巴结有无转移而定。一般认为阴道或宫颈透明细胞癌的治疗与中胚层混合瘤或横纹肌肉瘤相似，以根治性手术为主，术后辅以放疗或化疗。
1.手术治疗
根治性手术包括子宫、阴道切除及盆腔淋巴结清扫，早期病例手术治疗的疗效较好。手术治疗可避免大剂量放疗破坏卵巢功能造成的人工绝经，同时可重建阴道，保持性功能。但如手术不彻底，则易发生转移。Herbs认为如肿瘤较大，手术切除时只能紧靠肿瘤边缘，术后易复发，并指出即使Ⅰ期患者，也有16%发生盆腔转移。
2.放射治疗
（1）小的局限性肿瘤，建议行腔内或经阴道放疗，以便保留患者的卵巢和阴道功能；
（2）多数播散性病变则需外照射，有时需要内外照射结合；
（3）复发病例常发生肺转移，如为播散性转移，则无法手术，可行肺部大面积照射，有一定疗效。
3.化学治疗
复发或晚期病例无法手术、也不能耐受放疗者，采用ActFuCy方案化疗，有一定疗效。具体用法见表1。
表1 ActFuCy方案用法用量
