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已收藏英文名称 ：sarcoma of thevagina
原发性阴道恶性肿瘤不常见，约占妇科恶性肿瘤的1%，阴道肉瘤占阴道恶性肿瘤的2%。文献报道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）在阴道肉瘤中最常见，多发生于婴幼儿。胚胎性横纹肌肉瘤是中胚层混合瘤中的一个亚型，其来源各家意见不一。多数认为来源于中肾管中胚层组织，具有胚胎未成熟性，故名胚胎性横纹肌瘤。
阴道肉瘤多发生于5岁以下的婴幼儿，约占90%，而1～2岁之间达高峰。几乎2/3在2岁以内发病，初生女婴也有报道。
根据美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）分期法：
Ⅰ期：肿瘤局限，完全切除，区域淋巴结未累及。
Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼观完全切除，有或无镜下残留。
Ⅲ期：未完全切除或仅行活检，原发灶或区域淋巴结有镜下残留。
Ⅳ期：诊断时已有远处转移。
1.肉眼观
胚胎性横纹肌肉瘤似息肉样、水肿状、半透明肿块，形成串珠，如葡萄样结构。肉瘤的类型颇多，而葡萄状肉瘤多发生于阴道，从黏膜下开始呈葡萄样生长（图1）。
图1 阴道透明细胞癌示鞋钉细胞呈腺泡状排列，腔内可见伊红色分泌物HE×100
2.镜下观
阴道内葡萄状肉瘤与阴道外葡萄状肉瘤的肉眼观与镜下观均甚相似，大体标本均多发性息肉样结构。Hilgers报道27例阴道内、外葡萄状肉瘤，均显示胚胎性横纹细胞的特征。典型病例具有未成熟肿瘤细胞的特点：①有完整上皮覆盖；②上皮下有新生层；③未分化的圆形、梭形、多形细胞；④中央有混合性间质瘤（主要见于中胚层混合瘤）。未成熟的圆形、梭形或多形细胞由上皮下的细胞构成，胞浆内有嗜酸性颗粒，边缘不整齐，胞核浓染，核异质、核大小不一，但巨核、畸形核不多见。
胚胎性横纹肌瘤多发生于阴道前壁，有时不能确定病变的准确部位。肿瘤初期呈小乳头状突起，直径2～3mm，或在阴道皱襞内呈小结节状增生，继续发展成有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径大至3cm。肿瘤开始从上皮下生长，起于一个中心或多个中心，继续增长扩大，使阴道黏膜膨胀，形成空腔。葡萄状组织突起后穿透阴道黏膜突向阴道，从而使阴道逐渐扩大，以至肿瘤充满整个阴道而突出于阴道口外。少数病例肿块突出后覆盖于外生殖器外。
近30年来，阴道胚胎性横纹肌肉瘤的治疗有了很大改革，从而使疗效大大提高。在20世纪70年代初，多数学者认为高度恶性葡萄状肉瘤最好的治疗方法是迅速、及时地根治性切除。术前必须经组织学确诊，术后3～4周辅助放疗或化疗。
1.手术治疗
应强调初次手术的准确性及彻底性，尽可能避免或减少复发。手术范围根据病情决定如下：
（1）子宫阴道联合切除：适用于病变局限于阴道、宫颈者。
（2）子宫阴道联合切除及膀胱切除：适用于病变已侵及膀胱后壁或膀胱。
（3）子宫、阴道、膀胱切除及盆腔淋巴清扫：适用于病变已侵及一侧或两侧腹股沟淋巴结者。
（4）全盆腔内脏切除：适用于病变已转移至整个盆腔者。在盆腔内脏切除术的同时，行双侧输尿管乙状结肠吻合术（ureterosigmoidostomy）或回肠造口术（ileostomy）。
除全盆腔内脏切除外，一般根治性手术均保留一侧或两侧卵巢，复发病例再次手术时则不宜保留卵巢。
这种广泛性手术虽取得了一定疗效，但手术并发症及手术死亡率均高。此后，美国横纹肌肉瘤研究协作组（Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group，IRSG）对该病作了一系列研究：对于化疗有完全反应者，不行局部的手术和放疗。因此，阴道横纹肌肉瘤的阴道/子宫手术切除率亦由IRSⅠ的100%明显下降到IRSⅣ的13%，但疾病缓解生存率却明显提高。
Ⅰ期研究（1972～1978年）：自1975年后不再立即行子宫及阴道切除术，而是先作化疗或化疗加放疗后再行子宫及阴道切除。
Ⅱ期研究（1978～1984年）：发现阿霉素化疗的疗效显著。
Ⅲ期研究（1984～1988年）：认为阿霉素和顺铂联合化疗不但可使患者的生存率提高，且可减少手术并保留生育功能，其生存率可达83.3%（20/24）。因此，建议对儿童的阴道横纹肌肉瘤可先行化疗，再根据情况行保守性手术，必要时再考虑放疗。
Ⅳ期研究（1991～1997年）：得出的结论是，化疗方案VAC（长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺）、VAE（长春新碱、放线菌素-D、异环磷酰胺）、VAE（长春新碱、异环磷酰胺、依托泊苷）对局部或区域性横纹肌肉瘤有同等效果，尤其对胚胎性肉瘤更为有效
2.化疗治疗
以VAC化疗方案为例：对于复发性或难治性儿童横纹肌肉瘤，还可用环磷酰胺250mg/（m2·d）和拓扑替康0.75mg/（m2·d）各静脉滴注30分钟，5天为一疗程。
3.放射治疗
放疗的指征：子宫阴道联合切除术后，加强根治性治疗；首次切除的标本边缘组织可见肿瘤细胞；病变已至晚期，不能耐受手术或复发病例无法根治性切除者。以上病例均可行姑息性放射治疗，放疗剂量依年龄、病变部位及范围而定。
