英文名称 ：placental site trophoblastic tumor

胎盘部位滋养细胞肿瘤（placental site trophoblastic tumor，PSTT）是一种来自胎盘种植部位中间型滋养细胞的一种特殊类型的滋养细胞肿瘤。临床上相对少见，对其发病学、自然转归尚不明确。根据仅有的文献报道其有不同的生物学行为，绝大多数呈良性临床经过，一般不发生转移，预后良好，但约10%～30%可发生子宫外转移。

1.大体检查

肿瘤生长方式有多种，可呈不同形态表现。子宫局限性增大，肿块实质性，可为大部分突向宫腔的息肉样组织，或分叶状结节；也可局限于子宫肌层内，与子宫肌层界限清楚；也可呈弥漫性浸润至深肌层，甚至达浆膜层或子宫外扩散，与子宫肌层界限不清。肿瘤切面呈黄褐色或黄色，略呈颗粒状，质软，有时见局限性出血和坏死。有的病例可能在刮宫时已刮除病灶，在切除的子宫标本肉眼无法看到明显病变部位。

2.镜下特征

肿瘤几乎完全由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构。子宫内膜和子宫肌层内有大的瘤细胞浸润，呈单个、条索状、片状或岛状。肿瘤细胞在子宫内膜间质中散在分布，在肿块的边缘，呈单一、索状或巢状侵入子宫肌纤维之间，特征性地将肌纤维分离。肿瘤细胞为大的多角形或圆形，核不规则、深染，胞浆丰富嗜伊红，偶有空泡。尽管绝大多数种植部位的中间型细胞是多角形的，紧靠肌层的多为梭形。还有一些散在的多核种植部位中间型滋养细胞，容易与合体滋养细胞混淆。这种细胞常常聚集成片状。罕见的胎盘部位滋养细胞肿瘤可几乎全部由单个细胞或小巢状细胞组成，不形成片状或肿块。个别的肿瘤细胞深深浸润子宫肌层并穿透子宫壁。尽管一些肿瘤表现为少量组织的破坏，甚至还有一些会有广泛的坏死。核分裂象1～30个/10个高倍视野（Moore-Maxwell and Robbery，2004），核分裂象>5个/高倍视野为不良预后因素。有时可见不典型或病理性核分裂象。肿瘤周围中等大小和小的血管可见滋养细胞浸润，血管壁有纤维蛋白样物质沉着，邻近的子宫内膜可见蜕膜样反应和/或A-S反应。血管周围和肿瘤边缘部位可见淋巴细胞、浆细胞浸润。仅有灶性坏死和出血。

胎盘部位滋养细胞肿瘤免疫组化染色显示：细胞角蛋白、上皮膜抗原（EMA）和抑制素-α阳性。而对于滋养细胞相关的标志物如人胎盘生乳素（HPL）、Mel-CAM，胎盘部位滋养细胞肿瘤呈弥漫性阳性，hCG、PLAP则呈阴性或弱阳性。统计显示，50%～100%的中间型滋养细胞HPL阳性，少于10%的中间型滋养细胞hCG染色阳性。妊娠相关基质蛋白（pMBP）是中间型滋养细胞标志物，在78%的病例中阳性，有助于胎盘部位滋养细胞肿瘤与其他滋养细胞肿瘤区别（Rhoton-Vlasak et al，1998）。Shin and Karman利用MIB-1抗体双染色技术取得Mel-CAM中Ki-67增殖指数，胎盘部位滋养细胞肿瘤的Ki-67标记的增殖率约为14%，有助于与胎盘超常部位反应区别。抑制素有助于与子宫肉瘤区别（Guvendag Guven et al，2004）。免疫组化分析还显示胎盘部位滋养细胞肿瘤与细胞周期调节基因产物的异常表达有关，包括细胞周期蛋白、细胞周期依赖激酶和P53。

因为PSTT临床上少见，治疗方法的选择只能根据仅有的文献报道的积累。治疗手段主要有手术和联合化疗，对放疗的疗效文献报道甚少。

手术治疗是最主要的治疗手段。经腹子宫切除是绝大多数Ⅰ期患者采取的初次治疗手段。由于Ⅰ期患者预后良好，对有生育要求的年轻患者可采用保守性手术，行锐性扩刮术或子宫病灶剔除，也有报道宫腔镜下病灶切除。在行保守性手术前，B超、磁共振、数字减影血管造影等影像学检查有助于病灶定位及保守性手术方式的选择。如病灶区血管扩张，则应避免刮宫术。因为病变区血管扩张者在刮宫时有发生难以控制大出血的报道。保守性治疗后若出现持续性子宫病灶和hCG水平异常，则应考虑子宫切除术。在有子宫外转移的患者，细胞减灭术起着十分重要的作用，手术包括经腹子宫切除及尽量切除子宫外的转移灶，同时结合联合化疗。如能将所有病灶切尽则预后良好。从发表的文献来看，PSTT卵巢侵犯并不常见，如有侵犯也都肉眼可见，因此一般认为年轻的PSTT患者在切除子宫时应该保留卵巢。

以往认为PSTT对化疗不敏感，但陆续有对转移性PSTT进行子宫切除加联合化疗后长期无瘤存活的病例报道，也有Ⅰ期患者为了保留生育功能而仅采用化疗的个例报道，因此对化疗在PSTT中的作用进行重新评价。现认为联合化疗是转移性PSTT初次治疗的一部分，特别对有手术无法切除的残余病灶的患者更是重要的治疗手段。由于距末次妊娠2年以上或核分裂大于5／10HPFs的Ⅰ期患者单独手术后有较高的复发率，建议有上述高危因素的Ⅰ期患者手术后给予化疗。

化疗方案主要有EMA‐CO和EP‐EMA。有报道用EMA‐CO治疗后复发病例改用EP‐EMA后获完全缓解并长期存活的报道。不少学者认为EP‐EMA在治疗有转移的PSTT时更优于EMA‐CO方案。对手术加EP‐EMA化疗后复发或进展的患者尽可能再次手术予病灶切除，然后予其他联合化疗方案如BEP、VIP或PC（卡铂、紫杉醇），但未见有长期存活的报道。有报道4例手术加EMA‐EP化疗后复发或进展的患者，3例患者分别在诊断后13、30、33个月时死于疾病。1例随访20个月时仍带瘤生存。

和其他滋养细胞肿瘤一样，治疗后也应随访。一般建议，第1次在出院后3个月，然后每6个月1次至3年，此后每年1次直至5年，以后可每2年1次。随访内容同葡萄胎，由于通常缺乏肿瘤标志物，临床表现和影像学检查在随访中的意义相对更重要。

尽管大部分胎盘部位滋养细胞肿瘤患者血清hCG阴性或轻度升高，但目前多数学者还是建议通过血清hCG水平的测定来监测治疗的疗效和疾病是否复发。即使β-hCG水平很低，可能疾病仍有进展。对于β-hCG无法检测或低血清水平，尿β-核心片段或β-hCG也是一种好的监测方法。核磁共振（MRI）对胎盘部位滋养细胞肿瘤病灶的监测具有较高的敏感性，因此在胎盘部位滋养细胞肿瘤的随访中MRI具有一定的重要性。