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已收藏在作出原发性结外恶性淋巴瘤（primary extra nodal malignant lymphoma）的诊断之前，必须仔细除外淋巴结、血液和骨髓有淋巴瘤存在。而且受累器官必须是首先发现，这一点极其重要。因为现已明确，原发性结外恶性淋巴瘤较影响淋巴结的恶性淋巴瘤的恶性度低。尽管原发性结外恶性淋巴瘤少见，且卵巢是罕见部位，但迄今为止文献报道明确诊断的病例已超过70例。其中Osborne、Fox和Monterosso的文章均为30~40例大宗报道。
肿物常为双侧，大小为3.5~27cm，质较软，白或灰白色。外观呈分叶状或结节状，切面实性，白色至暗粉色，伴出血和坏死。
镜下：卵巢组织几乎完全被弥散增生的恶性淋巴细胞取代，形成弥散型；偶尔也可见小结型（滤泡型），后者可以单独存在，亦可与弥散型同时存在。有时可见正常的卵巢结构，如黄体和白体，并被肿瘤细胞包绕或浸润。急性炎性细胞、浆细胞和正常淋巴细胞可与肿瘤细胞混合存在，从而使诊断困难。恶性淋巴瘤一般分化较差，难以分类。通常为淋巴母细胞型中的大裂缝或无裂缝型，或为组织细胞型。应用近代命名法，绝大多数可分类为弥散大细胞型或弥散大小细胞混合型，大多数为B细胞来源。
卵巢原发性恶性淋巴瘤的病程变化较大。绝大多数在手术切除后几个月内可发展为全身性疾病，而有些患者无全身性疾病达数年。偶见患者疾病并不进一步发展，也有些仅有卵巢淋巴引流区的淋巴结增大，如主动脉旁和髂血管区淋巴结。目前尚无法确定哪些患者将发展为全身性疾病，而哪些不进一步发展。因此，所有的患者均应进行适当的分期和给予充分的治疗。一般应先行肿瘤细胞减灭术，使残余肿瘤减少到最低限度；术后联合化疗，必要时加用局部淋巴结放疗。少数病例在初次治疗后可无瘤健康存活2~5年。国内蒋泳曾报道5例卵巢非霍奇金淋巴瘤，均于术后加用化疗，其中2例还进行了放疗。1例术后15个月死亡，4例存活，其中2例已超过3年。
