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已收藏英文名称 ：rhabdomyosarcoma of ovary
原发性卵巢横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma of the ovary）罕见。文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤，其中有些属于恶性中胚叶混合肉瘤，有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分，迄今明确诊断的仅12例。因此，在作出原发性卵巢横纹肌肉瘤的诊断之前应仔细取材，注意可能存在的其他肿瘤成分。如果存在，应排除纯粹的卵巢横纹肌肉瘤的诊断。
肿瘤单侧，但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢，应与双侧受累鉴别。肿瘤通常较大，直径超过10cm，实性，软，鱼肉样，暗粉色至黄褐色，部分区域出血、坏死，也可出血、坏死十分显著。
镜下：肿瘤整个由横纹肌母细胞构成，分为胚胎型、葡萄簇型和多形型。前两型多见于儿童和年轻妇女，而多形型多见于老年妇女。诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难，因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多，因为细胞分化较差，使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外，有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型，这也并不容易。胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成，且至少可见部分小圆细胞聚集，胞浆少，形成窄缘，分化差。因此与分化差的小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤和白血病鉴别困难。在小圆细胞中，偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞浆和偏心核。偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。横纹是否存在不是诊断所必需的，但构成肿瘤的细胞可分化较好，并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实，肌红蛋白（myoglobin）和结蛋白（desmin）也有助于诊断。肿瘤常受水肿、出血、坏死的影响，在此情况下诊断更困难。因此，彻底检查和取材对正确诊断极其重要。胚胎型横纹肌肉瘤可能并不像人们所相信的那样少，只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤，或被诊为其他肿瘤。因此，当遇到年轻妇女患未分化、小圆细胞卵巢肿瘤时，应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤。当下这一诊断时，也应除外存在其他肿瘤成分。
尚不确定。可能来源于卵巢的结缔组织；可能为单向发展的畸胎瘤；也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化；或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤。
过去认为横纹肌肉瘤的预后差，而且已报道病例中的绝大多数患者在诊断1年内死于广泛转移。Talerman报道2例胚胎型横纹肌肉瘤患者，其中1人已有转移，经手术、化疗和放疗后生存良好。推荐联合化疗包括放线菌素D（dactinomycin）、长春新碱（vincristine）和环磷酰胺。此外加用甲氨蝶呤（methotrexate），并用四氢叶酸（folinic acid）解救和阿霉素（doxorubicin），也是有效的。刘国炳等报道1例23岁患者左卵巢多形型横纹肌肉瘤，术中取活检，冷冻病理检查为良性，仅行左附件切除术，术后予放疗，随访4个月仍无瘤存活。
