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已收藏英文名称 ：mixed germ cellsexcord stroma tumor of the ovary
中文别名 ：卵黄管上皮瘤;混合性生殖细胞肿瘤;非典型的性母细胞瘤
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤（mixed germ cell-sexcord stroma tumor of the ovary）是一种非常少见、与一般性腺母细胞瘤不同的肿瘤。首次由Masson描述，认为是卵黄管来源的良性肿瘤，并于1923年命名为卵黄管上皮瘤（epithelioma pflugeriens）。Hughesdon和Kumarasamg提出混合性生殖细胞肿瘤（mixed germ cell tumor）。Mostofi Sobin、Sermant等提出非典型的性母细胞瘤（atypical gonadoblastoma）。1972年Telerman首次将本瘤更名为混合性生殖细胞-性索间质肿瘤，以此与性腺母细胞瘤区别。此命名沿用至今。
本瘤罕见，可能由于对本病缺乏认识或与其他卵巢肿瘤分类在一起，真正的发病率尚不清楚。文献共收集18例，国内仅胡世昌报告1例。
本瘤的组织发生尚不清楚，学者提出不同的观点：
1.发生于原始生殖细胞与体腔上皮细胞
本瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成，从卵黄囊衍化而来，原始生殖细胞具有多向分化的潜能，向胚体内分化则形成畸胎瘤成分，向胚外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分，来源于体腔上皮，但又有学者提出来源于中肾管。
2.单独生殖细胞发生
本瘤可单独源于生殖细胞，向胚体内及胚外分化，也可分化及移行为性索间质成分的前身。
1.大体形态
多数肿瘤有完整包膜，表面光滑，呈圆、卵圆、分叶状或不规则的结节等，肿瘤直径为2.5~30cm（平均12cm），重量100~1050g（平均540g），肿瘤均为单侧。
切面呈灰白或淡黄色，实性鱼肉状，质脆伴有大小不等的囊腔，内含透明或乳白色液体，囊壁光滑，偶见坏死灶，一般缺乏钙化。
2.显微镜检查
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞和性索间质细胞混合组成。Talerman将其排列方式归纳为以下3种类型：
（1）瘤细胞呈长而狭的索状分支或小梁状，部分伸展成宽柱状，由大而圆的生殖细胞聚集成簇状，周边围以程度不等的致密及水肿结缔组织，上述结构内充满性索间质细胞与单个或成堆生殖细胞，部分区域呈现小的、圆的嗜酸性透明Call-Exner样小体结构，颇似性腺母细胞瘤的组织形态，但缺乏钙化球及退化（图1、图2）。
图1 卵巢混合性生殖细胞-性索间质性肿瘤
（瘤细胞排列呈索状，周边围绕着疏松的结缔组织×140）
图2 卵巢混合性生殖细胞-性索间质性肿瘤
（瘤细胞排列呈小梁状和大的细胞集团，周边围绕着致密的结缔组织×140）
（2）瘤细胞呈管型但无腔隙，周边围绕纤细的结缔组织网，部分区域管型不清楚，肿瘤细胞由一小簇或大而圆或卵圆形的细胞构成实心瘤巢，周边围绕结缔组织（图3）。
图3 卵巢混合性生殖细胞-性索间质性肿瘤
（肿瘤由生殖细胞及性索衍生细胞组成，呈无腔隙的小管状
（3）单个或聚集的生殖细胞分散于丰富的性索间质细胞成分内。虽然这2种细胞成分的比例变化不同，但仍以性索间质细胞占优势（图4）。
图4 卵巢混合性生殖细胞-性索间质性肿瘤
（性索衍生细胞围绕着单个或聚集的大圆形核生殖细胞，呈混杂排列×460）
上述3种类型常混合存在，但往往以其中一种类型占优势。瘤细胞部分区域以生殖细胞占优势，部分区域以性索间质细胞占优势。
瘤内生殖细胞类似无性细胞瘤，偶见双极或多极丝分裂。性索间质成分多倾向于衍化为支持细胞或粒层细胞的前身，被覆管腔壁或围绕单个或成群生殖细胞形成宽柱或团块。本瘤往往缺乏间质透明变性、钙化及退变，但间质内可见到睾丸型间质细胞或黄素化间质细胞。瘤旁可见残存的卵巢组织，青春期患者肿瘤内则含有始基卵泡及生长滤泡，若排卵后则见残存的黄体、白体等。
3.电镜检查
Bolon在电镜下观察本瘤有两种细胞：
（1）主要的梭形细胞（性索衍生的细胞）聚集成片，或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围，基板为多层包围在单细胞或群细胞外面，但无性腺母细胞的同心纹特征。梭形细胞常由桥粒连接，核不规则，在核内周围有致密的核质及小的核仁，胞质有单糖或多糖，少数有线粒体和短段粗面内质网。中等的细胞骨架系统较为明显，细胞骨架由6~8nm微丝构成，微丝常在细胞周围密集，因此与细胞膜增厚有关。
（2）生殖细胞在梭形细胞之间，与梭形细胞没有复合体连接，它们偶由黏着小带（又称桥粒带）连接及较少的胞质桥，胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续，胞质桥明显增厚。生殖细胞有规则的椭圆形细胞核，核浆纤细、均匀分布，核仁明显及疏松排列的核仁丝，胞质丰富（图5），有少量细胞器，包括单糖体、多糖体及线粒体，未发现糖原，部分肿瘤的生殖细胞较成熟。
图5 卵巢混合性生殖细胞-性索间质性肿瘤（超微结构）
［生殖细胞具有大而圆的核伴有显著的核仁丝（中央）及更多较小的具有卵圆形及长圆形核的性索衍生细胞×4 100］
对青春期前患者，虽肿瘤体积较大，但肿瘤尚活动，与邻近器官无粘连者，经术前测定患者为46，XX核型，及术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分，仔细检查腹腔及对侧卵巢楔形活检确定正常者，可行患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术。反之，则根据患者的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术，并酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术，术后辅助化疗和/或放疗。
