英文名称 ：primary ovarian choriocarcinoma

中文别名 ：非妊娠性卵巢绒癌

卵巢绒癌（ovarian choriocarcinoma）是罕见的卵巢肿瘤，可分为妊娠性卵巢绒癌（gestational ovarian choriocarcinoma，GOC）和非妊娠性卵巢绒癌（non-gestational ovarian choriocarcinoma，NGOC）。卵巢绒癌发病率低，临床症状不典型，早期诊断困难，对于其治疗、疗效更是缺乏长期随访资料。GOC是妊娠滋养细胞发生恶变所致，大部分由子宫、输卵管妊娠性绒癌转移而来，极少来自卵巢妊娠。NGOC也称为原发性卵巢绒癌（primary ovarian choriocarcinoma），是由卵巢生殖细胞中的多潜能细胞向胚外结构（滋养细胞或卵黄囊等）发展而来的，是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。它可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。NGOC以单纯型多见，两者的治疗效果无明显差异。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒癌的诊断很难区别，对于青少年，无性生活史，根据病理可给予做出诊断；但是对于已婚育龄期女性，区别妊娠性和非妊娠性卵巢绒癌则比较困难，DNA多态性分析可以辅助区别，若肿瘤成分仅来自母系，则可明确为非妊娠性卵巢绒癌，若有父源成分存在，则为妊娠性卵巢绒癌。非妊娠性卵巢绒癌的预后较妊娠性卵巢绒癌差，但经过手术和联合化疗后，总体预后尚可。北京协和医院统计收治的37例非妊娠性卵巢绒癌，3年和5年生存率分别为80.0%和75.5%。

原发性卵巢绒癌是一种非常罕见的恶性肿瘤，迄今文献报道大多仍为个案。有关发病率各家报道不一。北京协和医院1982年3月—2020年3月，38年共收治非妊娠性绒癌共37例，其中34例为原发性卵巢绒癌，2例发生于垂体，1例发生于胃。

NGOC的特点：肿瘤多为单侧性，右侧较左侧多见。Axe报道的6例中5例为右侧，北京协和医院报道的34例中22例为右侧，11例为左侧，仅1例为双侧。肿瘤直径8~30cm，为有包膜、实性、质软而脆易碎的出血性肿物。多为棕红色，有广泛出血、坏死，组织糟脆，紫褐色，常需从血凝块中取材寻找癌组织，常常在肿瘤边缘找到少量存活的瘤组织，形态与子宫绒癌相同，如为混合型可出现其他生殖细胞肿瘤的形态。北京协和医院34例中29例为单纯型，5例为混合型。混合成分包括无性细胞瘤、胚胎性癌、未成熟畸胎瘤、腺癌。

1.镜下

肿瘤细胞由双向分化的细胞滋养叶和合体滋养叶细胞混合组成，构成条索或网状结构，伴有广泛出血、坏死。细胞滋养叶细胞胞质丰富透明，胞界清楚，细胞核位于中央，大小不一，异型较明显，核分裂易见。合体滋养叶细胞胞质丰富，嗜酸性，边界不清，含有多个大小及数量不等的核。合体滋养细胞可分泌hCG。免疫组织化学通常hCG、HSD3B1、CD10、CD146和HLA-G呈阳性。

2.转移

主要为血行转移至全身器官，最常见的转移部位为肺，其次是肝、脑、肾、胃肠和盆腔脏器，非妊娠性卵巢绒癌的淋巴转移较妊娠性绒癌多见。卵巢绒癌的恶性程度极高，预后极差。

1.B超

可表现为附件区实质性包块，边界可光滑，内部回声不均，血供丰富。肝转移的患者可显示肝实性占位。肿瘤增大压迫输尿管可显示有肾积水。

2.胸部X线检查

是常规的检查方法。肺转移典型的X线征象为棉球状或团块状阴影。

3.CT和磁共振检查

胸部CT可发现肺部较小的转移灶。对于诊断有无脑转移、肝转移应行CT或磁共振检查，磁共振对软组织的分辨率较高，对于脑、肝占位性病变显示更加清楚。

4.实验室

hCG是由合体滋养细胞产生，是绒癌诊断的主要依据，也用于治疗后的随访，多数患者hCG均较高，北京协和医院报道37例非妊娠性绒癌平均hCG值为77 278（89.1~386 274）mIU/ml。AFP升高只有在混合有卵黄囊瘤时才为阳性。

与其他恶性生殖细胞肿瘤一样，原发性卵巢绒癌也应予以手术及化疗的综合治疗。对早期有生育要求的年轻患者可考虑保留正常子宫和健侧附件，以保留生育功能。尽管容易出现远处转移，但经过手术和联合化疗，NGOC仍可取得较好的疗效。协和医院报道的37例非妊娠性绒癌，均经手术和联合化疗，3年总生存率为80.0%，5年总生存率为75.5%。原发性卵巢绒癌肺转移患者的预后明显好于其他卵巢恶性生殖细胞恶性肿瘤患者的预后。原发性卵巢绒癌很少见，治疗经验少，仍需要继续探索研究有效治疗方案。

1.手术治疗

因卵巢绒癌多发生于青春期前幼女或年轻妇女，并以单侧多见，近年来PVB或PEB等联合化疗方案的疗效明显，卵巢绒癌的预后也发生了根本性变化，故多数情况下对于未婚的患者，如子宫和对侧卵巢无转移可采用保留生育功能的手术，切除患侧附件及病灶，切除大网膜及腹膜后淋巴结。Axe报道的6例患者中4例未婚患者行右侧附件切除，2例（35岁及36岁）已婚已育患者行全子宫双附件切除，其中1例同时行淋巴清扫。北京协和医院34例NGOC患者中18例行保留生育功能的手术，16例行卵巢癌减灭术。合并有肺转移患者15例，其中有3例患者接受肺叶切除。

2.化疗

原发性绒癌是一血运转移恶性度很高的肿瘤，过去认为预后极差，但近年以手术治疗配合积极而强有力的化疗是提高疗效的关键。

化疗方案可为单一药物及联合化疗，目前多数采用联合化疗。Axe报道的6例中4例术后加用化疗，2例单纯手术未加用化疗，4例化疗中2例为MTX单一化疗，2例采用联合化疗：甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）、长春花碱（vineoleukblastine，VLB）、放线菌素D（dactinomycin，Act.D）、博来霉素（bleomycin，BLE）、顺铂（cisplatinum，DDP）、环磷酰胺（cytoxan，CTX）。按FIGO分期法6例均为Ⅰ、Ⅱ期的早期病例，其中5例随诊5年以上仅1例死亡（Ⅱ期病例术后未行化疗），4例无瘤生存达8~19年，另1例无瘤生存9个月，其存活率达83%。北京协和医院的37例非妊娠性绒癌患者经过手术治疗后，均给予规范的多药联合化疗1~43个疗程，平均7.5个疗程，以EMA-CO方案和FAEV的联合化疗方案为主。30例（81.1%）完全缓解，中位随访时间41个月，其中5例复发，经过继续化疗后4例获得完全缓解；另外，4例部分缓解；3例疾病进展。

（1）EMA-CO方案

是用于治疗高危绒癌的方案，所用为EMA即VP-16、MTX、Act.D，CO即CTX、VCR。若EMA-CO方案耐药，可选择EMA-EP，EP即VP-16、DDP。

（2）FAEV方案

即FUDR+Act.D+VP-16+VCR。用法：第1天，VCR 2mg，静脉推注，在Act.D前3小时使用；第1~5天，Act.D 200μg/m²静脉滴注，时间大于30分钟，依托泊苷100mg/m²静脉滴注，时间大于30分钟，氟尿苷800mg/m²静脉滴注，时间大于8小时。

（3）PVB方案和PEB方案

以上化疗方案在应用期间应注意毒副反应：用平阳霉素可产生发热，用药2~3小时后达高峰，以后下降至正常。如体温超过39℃可口服吲哚美辛1粒，注意补液。并注意间质性肺炎及肺纤维化，应于化疗期间定期检查肺功能。DDP的应用应注意尿量应>100ml/h，给DDP前大量水化以减少肾毒性。

（4）PVE方案

即DDP、VCR、VP-16。用法：DDP 20mg/m²静脉滴注，每天1次，共5天；VCR 1~1.5mg/m²静脉入壶，第1、2天；VP-16 100mg/m²静脉滴注，每天1次，共5天。注意事项：记出入量，化疗期间尿量应>1 500ml/d；化疗期间复查血、尿常规，注意血象。

（5）DDP+5-FU方案

DDP+5-FU方案也有化疗成功的报道。刘鸣报道1例25岁女性原发性卵巢绒癌患者，经过卵巢癌减灭术后，行DDP 100mg腹腔灌注，5-FU 1 250mg静脉滴注，hCG逐渐正常，随访2年未见复发。