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已收藏英文名称 ：endodermal sinus tumor
中文别名 ：卵巢内胚窦瘤
卵巢卵黄囊瘤（yolk sac tumor）是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤，过去又称卵巢内胚窦瘤（endodermal sinus tumor），是由于本瘤组织形态学与大鼠盘的内胚窦很相似，故当初称内胚窦瘤，实际上人类发育过程中根本没有内胚窦，而该肿瘤形态恰与人胚胎早期卵黄囊瘤类似，且肿瘤上皮犹如卵黄囊内胚层一样可产生甲胎蛋白，故最近世界卫生组织（WHO）在卵巢肿瘤分类中将原通用名卵巢内胚窦瘤改为卵黄囊瘤。
国外资料显示，在卵巢恶性生殖细胞瘤（OGCT）中，以无性细胞瘤最为多见，卵黄囊瘤位居第二，其发生率占卵巢恶性肿瘤的1%，占恶性生殖细胞肿瘤的22%。而国内的资料，在OGCT中卵黄囊瘤的发生率居首位，是最常见的一种恶性生殖细胞肿瘤。
原则上手术治疗与化疗的综合治疗，术后及时给予正规足量的多疗程化疗是提高生存率的关键。
1.手术治疗
（1）全面手术病理分期和肿瘤细胞减灭术：
对卵黄囊瘤进行全面手术病理分期，有助于指导术后治疗和正确评估预后。对于肉眼局限一侧附件者，行单侧附件切除，术中送冷冻切片病理检查进行诊断，在术中应进行腹水或腹腔冲洗液的细胞学检查，盆腹腔腹膜的多点活检，腹膜后淋巴结的切除或取样。此类肿瘤常为单侧性，没有发现有双侧对称性发生的病例，只有腹腔其他部位有转移时才可能累及对侧卵巢，额外进行子宫切除和对侧附件切除并不能改善预后。
（2）保留生育功能的手术：
卵黄囊瘤平均年龄为19岁，大部分患者是希望生育的年轻妇女，肿瘤常常局限一侧附件，故手术范围应选择患侧附件切除，对侧卵巢经仔细检查无异常者，可保留对侧卵巢及子宫，以保留生理及生殖功能。
（3）复发性肿瘤的手术治疗：
卵巢卵黄囊瘤原发肿瘤切除后，如果没有及时进行有效的联合化疗，或是化疗不足量，肿瘤常常很快复发。如果复发瘤比较局限、体积不大，也许单用联合化疗即可奏效。如果腹腔内的复发瘤分布较广而多，或是体积偏大，仍需要手术切除，以使联合化疗取得成功而满意的效果。
2.化疗
卵黄囊瘤对化疗高度敏感，所有的卵黄囊瘤术后均需进行化疗，化疗是治疗过程中重要的组成部分。在使用如今常规的联合化疗之前，该类肿瘤的2年生存率仅为25%，使用VAC方案后，2年的生存率提高到60%～70%，表明大多数卵黄囊瘤对化疗还是非常敏感的。美国GOG的研究中，大约仅有20%有残余灶的患者对VAC方案反应完全，而对BVP方案完全反应者约有60%，BVP还可用于VAC方案失败的患者。BEP方案可使卵黄囊瘤持续缓解率达96%。
目前国内外治疗卵巢生殖细胞性肿瘤常用的联合化疗方案是BEP、BVP和VAC方案（表6- 19- 14），而最为推荐的是前两种方案，BEP与BVP相比，毒性更低，尤其是神经和胃肠道不良反应，因此已被美国NIH和欧洲15个国家推荐为卵巢恶性生殖细胞肿瘤的标准化疗方案，其中博来霉素终生剂量为250mg/m2，单次剂量不可超过30mg。
表6-19-14 卵巢恶性生殖细胞性肿瘤的常用化疗方案
注：博来霉素终生剂量为250mg/m2，单次剂量不可超过30mg
英国的研究者使用了POMB- ACE方案用于高危的各种类型生殖细胞性肿瘤（表6- 19- 15）。该方案使用了7种药物，从而在最大限度上避免药物抵抗，这一方案可用于有大块转移病灶或有肝、脑转移或广泛转移的患者。POMB- ACE方案仅有适度的骨髓抑制，因此用药新间期可以控制在最多14天，通常9～11天，从而缩短化疗间期肿瘤生长的时间。经过9年的随访，研究组没有发现该方案有长期的副作用，儿童发育良好，并有多例患者有正常的妊娠和分娩。
表6-19-15 卵巢恶性生殖细胞性肿瘤的POMB-ACE化疗方案
注：本方案首先用2个疗程POMB，然后ACE和OMB交替使用，直至生化缓解。通常POMB方案为3～5个疗程，生化缓解后交替使用OMB方案直到缓解大约12周，各疗程间隔通常为9～11天。如果ACE治疗后骨髓抑制明显，可在接下来的ACE方案中将前2天的VP- 16省略
目前的共识是，含顺铂的联合化疗，尤其是BEP方案和POMB- ACE方案可作为卵巢卵黄囊瘤首选的化疗方案。最佳疗程还未有明确的结论，GOG主张每4周给药，进行3～4个疗程化疗。我们主张Ⅰ期和切除完全患者给予三个疗程化疗，化疗前有肉眼可见转移灶的患者，在肿瘤标志物转阴后再进行两个疗程的治疗。
