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基本信息
英文名称 ：sex cord tumor with annular tubules
作者
郄明蓉;杨开选;陈悦
英文缩写
SCTAT
概述
环状小管性索瘤（sex cord tumor with annular tubules，SCTAT）是瘤细胞呈环状小管花环样结构兼具颗粒和支持细胞部分分化特征的性索间质肿瘤。1970年首先由Scully报道命名，临床上十分罕见，在卵巢肿瘤中约占0.06%。本瘤的临床表现除有内分泌紊乱外，临床上约1/3患者伴有家族性黑斑息肉综合征（PJS）。属于低度恶性肿瘤，约有20%的病例可出现复发、远处转移，平均复发期为6.3年。
临床表现
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诊断
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治疗及预后
1.合并PJS的患者肿瘤多为良性。治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。但由于消化道多发息肉的存在，应警惕消化道出血、肠梗阻甚至息肉恶变的发生，相关科室应长期随访。合并PJS者可合并宫颈腺癌，患者应常规行宫颈细胞学检查，必要时行阴道镜检查及活检。该组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别、细胞分化程度等直接相关。
2.不合并PJS的患者中约20%有转移、复发，但是与初治时间间隔较长，潜伏期可达几年甚至几十年，平均为6.3年。治疗上以手术为主，必要时辅以放、化疗。
对于年轻、有生育要求的Ⅰ期患者，手术中探查对侧卵巢正常，可行患侧附件切除，术后长期随诊。
对临床Ⅱ期以上及复发患者，均应行肿瘤细胞减灭术。对于复发的患者，也应积极争取再次手术。术后辅以放、化疗。
来源
中华妇产科学（第4版）,第4版,978-7-117-34905-5
