英文名称 :sertoli-leydig cell tumor of the ovary
支持-间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumor of the ovary)是一类少见的肿瘤,占卵巢肿瘤的0.2%~0.5%,为支持细胞和间质细胞按不同比例混合组成,故其病理组织形态复杂,临床表现和生物学行为各异。该组肿瘤由性索和胚胎性腺间质衍化而来,但具体衍化来源尚不可知。按照其镜下组织学改变和生物学行为可将其分为四个亚型:高分化型、中分化型、低分化型和网状型。
卵巢支持-间质细胞瘤的热点突变为DICER1的核糖核酸酶Ⅲb域,mRNA进程所需的核糖核酸内切酶,该突变可以改变整个基因的表达,使卵巢细胞分化为支持细胞表型,从而产生雄激素症状;而FOXL2 c.402C>G(p.Cys134Trp)突变则会上调CYP19A1,导致雌激素表型产生。
卵巢支持-间质细胞瘤分为3个分子亚型:DICER1突变型(患者年轻,中/低分化,网状型或有异源成分)、FOXL2 c.402C>G(p.Cys134Trp)突变型(绝经后患者,中/低分化,不伴有网状型或异源成分)和DICER1/FOXL2野生型(患者年龄居中,不伴有网状型或异源成分,肿瘤分化好)。
该类肿瘤发病年龄范围1~84岁,平均年龄25岁。其中,高分化型平均年龄约35岁,中分化组平均年龄25岁,低分化组平均年龄25岁,网状亚型组平均年龄17岁。中分化型和低分化型最常见;网状型或伴有胚系DICER1突变的患者年龄更小。
治疗上以手术为主,手术范围应根据患者的年龄、生育要求、组织学类型、临床分期等决定。
1.高分化型支持间质细胞瘤
是良性肿瘤,治疗原则是行患侧附件切除,预后良好。
2.其他类型支持间质细胞瘤
中分化型支持-间质细胞瘤中恶性比例为10%,低分化型恶性比例为60%,多在2年内复发。对年轻未育妇女,经术中仔细探查,临床分期为Ⅰ期,可行患侧附件切除,术后随诊。对中老年、无生育要求的妇女,行全子宫双附件切除术。若术中发现有肿瘤播散、转移或复发的患者,应行肿瘤细胞减灭术,术后辅以放、化疗。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的组织学亚型、临床分期、密切相关。中、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤预后与所含异源成分的类型相关,含黏液上皮者,比含间叶异源成分患者的预后差。