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卵巢性索间质肿瘤
基本信息

英文名称 :ovarian sex cord stromal tumor

中文别名 :性腺间质肿瘤

英文别名
gonadal stromal tumors
概述

卵巢性索间质肿瘤(ovarian sex cord stromal tumor)来源于原始性腺中的性索及间质组织,约占卵巢肿瘤的4.3%~6%。在胚胎正常发育过程中,原始性腺中的性索组织,在男性将演变成睾丸曲细精管的支持细胞,在女性将演变成卵巢的颗粒细胞;而原始性腺中的特殊间叶组织将演化为男性睾丸的间质细胞(leydig cell)及女性卵巢的泡膜细胞。卵巢性索间质肿瘤即是由上述性索组织或特殊的间叶组织演化而形成的肿瘤,它们仍保留了原来各自的分化特性。肿瘤可由单一细胞构成,如颗粒细胞瘤、泡膜细胞瘤、支持细胞瘤、间质细胞瘤;肿瘤亦可由不同细胞组合形成,当含两种细胞成分时,可以形成颗粒‐泡膜细胞瘤,支持‐间质细胞瘤;而当肿瘤含有上述四种细胞成分时,此种性索间质肿瘤称为两性母细胞瘤。许多类型的性索间质肿瘤能分泌类固醇激素,临床出现内分泌失调症状,但是肿瘤的诊断依据是肿瘤特有的病理形态,临床内分泌紊乱和激素水平异常仅能做参考。

类型

该类肿瘤分为三类:颗粒细胞瘤-间质细胞瘤(granulosa stromal tumor)为来源于性索的颗粒细胞及来源于间质的成纤维细胞和泡膜细胞,其中颗粒细胞为恶性,纤维瘤和泡膜细胞为良性;支持细胞-间质细胞肿瘤(睾丸母细胞瘤,sertoli-stromal cell tumor);两性母细胞瘤(gynandroblastoma),这后两类均为恶性肿瘤。

病理学

1.良性肿瘤

(1)泡膜细胞(theca cell tumor)

占全部卵巢肿瘤的0.5%~1%,肿瘤可分泌雌激素,是卵巢具有内分泌功能肿瘤中最常见者。多发生于绝经期前后,少部分发生在年轻患者,可有绝经后出血、月经过多,常合并子宫内膜增生,甚至腺癌,可与颗粒细胞癌同时存在。大多为单侧,大小不等,外观光滑或分叶状。切面灰色或黄色,质硬,呈漩涡状。镜下细胞与卵泡内膜层细胞相似。

(2)纤维瘤(fibroma)

较常见,占所有卵巢肿瘤的2%~5%。多发生于中老年妇女。单侧居多,仅约10%为双侧。实性、大小不等,由于质地硬,肿瘤中等大小时易扭转。内分泌功能症状较泡膜细胞瘤低。有时患者可合并胸水、腹水,称梅格斯综合征(Meigs syndrome),手术切除后,胸腹水自行消失。瘤表面光滑,或多数结节状,切面白色或灰白色,有似平滑肌瘤的编织结构。可出现水肿或囊性退行性变。镜下与其他部位的纤维瘤相似。

2.恶性肿瘤

(1)颗粒细胞瘤(granulose cell tumor)为低度恶性肿瘤,占卵巢肿瘤3%~6%,占性索间质肿瘤80%。肿瘤可分泌雌激素,青春期患者出现假性早熟,生育期可有月经紊乱,绝经后有阴道不规则出血伴内膜增生甚至腺癌。单侧多,大小不一,囊性或囊实性,表面光滑。镜下细胞呈小多边形,可见颗粒细胞环绕成小囊腔,菊花样排列,成为Call-Exner小体。多在10年左右复发,主要在腹腔内扩散。

(2)支持细胞-间质细胞瘤(sertoli-leydig cell tumor)又称睾丸母细胞瘤。是卵巢肿瘤中最常见男性化瘤,但只有3/4表现男性化。75%发生在30岁以下。多单侧,平均直径10㎝,表面光滑,实性。中级低分化预后不好,易有远处转移。

(3)两性母细胞瘤(gynandroblastoma)占性索间瘤的10%。恶性程度不高,各年龄段均可发生。肿瘤实性为主,部分有囊性变。可同时找到有Call-Exner小体的颗粒细胞及有Reink结晶的Leydig细胞,由于细胞成分比例不同,雌或雄激素分泌的比例也不同,因而出现不同的男、女性化症状。

临床表现
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辅助检查

除影像学检查外,测定雌、孕、雄激素水平有诊断价值。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

治疗原则:同一般卵巢肿瘤,手术为主,恶性肿瘤需术后辅以化、放疗。 根据年龄、临床分期、肿瘤包膜是否完整及分化程度具体制订治疗方案。

1.手术

同卵巢上皮肿瘤。

2.化疗

恶性肿瘤术后多采用PEB方案和PVB方案。 用法同性索间质肿瘤。PEB方案:顺铂50~70mg/m2、依托泊苷100mg/m2、博莱霉素15mg; PVB方案:顺铂70~100mg/m2、长春新碱2mg、博莱霉素20mg/m2 联合应用。

3.放射治疗

颗粒细胞对放疗较敏感。

预后
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作者
郄明蓉;杨开选;陈悦
来源
实用老年妇科学,第1版,978-7-117-24164-9
妇产科学(8年制),第2版,978-7-117-13146-9
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