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已收藏英文名称 ：ovarian sex cord stromal tumor
中文别名 ：性腺间质肿瘤
卵巢性索间质肿瘤（ovarian sex cord stromal tumor）来源于原始性腺中的性索和间质组织，占卵巢肿瘤5%~8%。由性索演化形成的肿瘤为颗粒细胞瘤或支持细胞瘤，由间质演化形成的肿瘤为卵泡膜细胞瘤或间质细胞瘤。肿瘤可以由单一细胞构成，也可由不同细胞混合构成。此类肿瘤常有内分泌功能，故又称为卵巢功能性肿瘤。
卵巢肿瘤组织来源复杂，病理类型多样。卵巢性索间质肿瘤是一组相对少见的异质性肿瘤，其形态学表现存在交叉重叠，免疫组织化学染色有助于证实卵巢性索-间质分化，但难以明确区分其具体类型。近年来，随着分子生物学的进展，发现了许多肿瘤携带某种特定的基因异常改变，可以协助明确这一类肿瘤的类别及其亚型，随着诊断技术的不断发展，卵巢性索间质肿瘤的组织分类得到了不断的完善。WHO女性生殖系统肿瘤组织学分类在2020年进行了第五版更新。
根据第五版更新的内容，卵巢性索间质肿瘤的病理分类如下：
1.纯间质肿瘤
（1）纤维瘤，非特指。
富于细胞性纤维瘤。
（2）卵泡膜细胞瘤，非特指。
（3）黄素化卵泡膜细胞瘤。
（4）硬化性间质瘤。
（5）微囊性间质瘤。
（6）印戒细胞样间质瘤。
（7）卵巢Leydig细胞瘤，非特指。
（8）类固醇细胞瘤，非特指。
（9）恶性类固醇细胞瘤。
（10）纤维肉瘤，非特指。
2.纯性索肿瘤
（1）成年型颗粒细胞瘤。
（2）幼年型颗粒细胞瘤。
（3）支持细胞瘤，非特指。
（4）伴环状小管性索瘤。
3.混合性性索间质肿瘤
（1）支持-间质细胞瘤，非特指。
1）支持-间质细胞瘤，高分化型。
2）支持-间质细胞瘤，中分化型。
3）支持-间质细胞瘤，低分化型。
4）支持-间质细胞瘤，网状型。
（2）性索肿瘤，非特指。
（3）两性母细胞瘤。
1.颗粒细胞-间质细胞瘤（granulosa-stromal cell tumor）
由性索的颗粒细胞及间质的衍生成分如成纤维细胞及卵泡膜细胞组成。
（1）颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）
分为成人型和幼年型两种病理类型。
成人型颗粒细胞瘤占卵巢肿瘤的1%，占颗粒细胞瘤的95%，为低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，高峰为45~55岁。肿瘤能分泌雌激素，青春期前患者可出现性早熟，生育年龄患者出现月经紊乱，绝经后患者则有不规则阴道流血，常合并子宫内膜增生，甚至子宫内膜癌。肿瘤多为单侧，圆形或椭圆形，呈分叶状，表面光滑，实性或部分囊性；切面组织脆而软，伴出血坏死灶。镜下见颗粒细胞环绕成小圆形囊腔，菊花样排列、中心含嗜伊红物质及核碎片（Call-Exner小体）。瘤细胞呈小多边形，偶呈圆形或圆柱形，胞质嗜淡伊红或中性，细胞膜界限不清，核圆，核膜清楚。预后较好，5年生存率达80%以上，但有晚期复发倾向。
幼年型颗粒细胞瘤罕见，仅占颗粒细胞瘤的5%。主要发生在青少年，98%为单侧。多数患者在初诊时为早期，肿瘤局限于一侧卵巢，故预后良好。若肿瘤破裂、腹腔积液细胞学阳性或肿瘤生长突破卵巢，则术后复发风险较高。镜下见肿瘤呈卵泡样结构、结节或弥散状生长，肿瘤细胞胞质丰富，缺乏核纵沟，核分裂常见，明显的核异型占10%~15%。
（2）卵泡膜细胞瘤（theca cell tumor）
常与颗粒细胞瘤同时存在，但也可单一成分，多为良性。良性多为单侧，圆形、卵圆形或分叶状，表面被覆薄的有光泽的纤维包膜。切面为实性、灰白色。镜下见瘤细胞短梭形，胞质富含脂质，细胞交错排列呈旋涡状，瘤细胞团为结缔组织分隔。常合并子宫内膜增生甚至子宫内膜癌。恶性少见，预后比卵巢上皮性癌好。
（3）纤维瘤（fibroma）
占卵巢肿瘤2%~5%，多见于中年妇女，单侧居多，中等大小，实性、坚硬，表面光滑或结节状，切面灰白色。镜下见由梭形瘤细胞组成，排列呈编织状。纤维瘤伴有腹腔积液和（或）胸腔积液者，称为梅格斯综合征（Meigs syndrome），手术切除肿瘤后，胸腔积液、腹腔积液自行消失。
2.支持细胞-间质细胞瘤（sertoli-leydig cell tumor）
又称为睾丸母细胞瘤（androblastoma），罕见，多发生在40岁以下妇女。单侧居多，通常较小，可局限在卵巢门区或皮质区，实性，表面光滑而滑润，有时呈分叶状，切面灰白色伴囊性变，囊内壁光滑，含血性浆液或黏液。镜下见不同分化程度的支持细胞及间质细胞。高分化者属良性，中低分化为恶性，占10%。可具有男性化作用，少数无内分泌功能者雌激素升高，5年生存率70%~90%。
除影像学检查外，测定雌、孕、雄激素水平有诊断价值。
1.良性性索间质肿瘤
单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术，双侧肿瘤者应行双侧卵巢肿瘤剔除术。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。
2.恶性性索间质肿瘤
（1）手术治疗
参照卵巢上皮性癌。ⅠA、ⅠC期有生育要求的患者，可实施保留生育能力手术，推荐全面分期手术；但对肉眼观察肿瘤局限于卵巢者，可考虑不进行淋巴结切除术。复发患者也可考虑手术。
（2）术后辅助治疗
Ⅰ期低危患者术后随访，不需辅助治疗；Ⅰ期高危患者（肿瘤破裂、G3、肿瘤直径超过10~15cm）术后可选择随访，也可选择化疗。Ⅱ~Ⅳ期患者术后应给予化疗，方案为铂类为基础的联合化疗，首选BEP或紫杉醇/卡铂方案。对局限型病灶可进行放疗。
