英文名称 ：primary peritoneal papillary serous carcinoma

中文别名 ：腹膜乳头状浆液性癌;浆液性表面乳头状癌;腹膜表面乳头状浆液性癌;腹膜乳头状癌;卵巢浆液性表面乳头状癌;多中心卵巢外浆液性癌;正常大小卵巢癌综合征;卵巢外盆腔浆液性癌;浆液性乳头状卵巢外癌;卵巢外腹膜浆液性乳头状癌;米勒类型腹膜腺癌（浆液性或其他亚型）;不明原发灶腺癌综合征

原发性腹膜浆液性乳头状癌（primary peritoneal papillary serous carcinoma）由于其临床表现与原发性卵巢浆液性乳头状癌非常相似，造成临床及病理诊断混淆，甚至术前很难有正确诊断者。近年来随着国内外报道的逐渐增多，临床研究和基础研究也逐渐深入，使得该病的诊断和鉴别诊断较为准确。1959年Swerllow首先报道1例盆腔腹膜间皮瘤，与原发卵巢乳头状囊腺癌非常相似。2年后Rosenbloom及Foster发现1例盆腔腹膜布满散在的小结节状肿瘤，称之为弥漫性乳头状间皮瘤。1977年Kannerstein等报道腹膜上皮性间皮瘤与乳头状癌在组织学及组织化学方面的区别，以后相继有300例报道。

曾经用过的名称有腹膜乳头状浆液性癌（papillary serous carcinoma of the peritoneum）、浆液性表面乳头状癌（serous surface papillary carcinoma）、腹膜表面乳头状浆液性癌（papillary serous cancer of the peritoneal surface）、腹膜乳头状癌（peritoneal papillary carcinoma）、卵巢浆液性表面乳头状癌（serous surface papillary carcinoma of the ovary）、多中心卵巢外浆液性癌（multiple focal extraovarian serous carcinoma）、正常大小卵巢癌综合征（normal sized ovary carcinoma syndrome）、卵巢外盆腔浆液性癌（extra ovarian serous carcinoma of pelvic peritoneum）、浆液性乳头状卵巢外癌（serous papillary extra ovarian carcinoma）、卵巢外腹膜浆液性乳头状癌（extraovarian peritoneal serous papillary carcinoma）、米勒类型腹膜腺癌（浆液性或其他亚型）［peritoneal adenocarcinoma（serous other subtype）of Müllerian type］、不明原发灶腺癌综合征（the syndrome of adenocarcinoma of unknown primary）等。比较近期文献，多采用原发性腹膜浆液性乳头状癌（primary peritoneal papillary serous carcinoma）。

原发性腹膜浆液性乳头状癌的大体所见和显微镜下所见与原发性卵巢浆液性癌的病理非常相似，术中可见与Ⅲ期卵巢浆液性癌相似的表现，大网膜增厚、短缩呈饼状，主要肿瘤块位于网膜、腹膜、膈面和肠系膜，多数情况下子宫和卵巢外观、大小基本正常。1995年德国Rothacker分析了30年间该中心的尸检结果，从670例Ⅲ～Ⅳ期卵巢浆液性癌中确诊了57例（占8%），为腹膜浆液性表面乳头状癌。这些病例均符合以下标准：①主要肿瘤组织大块位于腹膜，非邻近器官来源；②组织学特点与浆液性卵巢癌相同；③可以识别正常卵巢，卵巢没有肿瘤侵犯，或者仅有表面和皮质受累；④患者有腹部手术史，可以提供组织切片和病理报告。

美国GOG对于原发性腹膜癌的定义为：①卵巢正常大小（最大径4cm）或有良性增大；②卵巢外受累的病变大于累及卵巢的病变；③浆液性癌为主要的组织学类型；④表面受累病变的深与宽均小于5mm。采用这一诊断标准，约7%～20%先前诊断为卵巢癌的病例被重新分类为原发性腹膜癌。有研究表明，原发性腹膜癌可能来自于输卵管。

原发性腹膜浆液性乳头状癌与腹膜恶性间皮瘤的鉴别，主要依据病理和免疫组织化学检查。Ordonez指出组织学区分上皮性腹膜间皮瘤与腹膜受累的乳头状浆液性癌很困难，calretinin、血栓调节素和角质素5/6是识别间皮瘤最好的阳性标志物。间皮瘤对MOC- 31、B72.3、Ber- EP4、 CA19- 9和Leu- M1呈阴性反应。

Lauchlan等提出第二米勒系统（secondary Müllerian system）的概念。第二米勒系统由女性盆腔和腹腔下部间皮层及其下方（体腔上皮下方）的间质组成。由于原发性腹膜浆液性乳头状癌的发生学和肿瘤组织结构与米勒管类似，故起源于第二米勒系统，也可以发现像原发性卵巢浆液性肿瘤的良性及交界性类型。此外，第二米勒系统具有多种分化潜能，文献中报道的原发性腹膜恶性肿瘤的种类除恶性间皮瘤和浆液性乳头状癌以外，还包括原发性腹膜子宫内膜样癌和透明细胞癌、腹膜恶性混合性米勒肿瘤（MMMT）。原发性卵巢浆液性肿瘤好发于女性，至今有1例发生于男性的报道。

目前还无针对原发性腹膜浆液性乳头状癌治疗的前瞻性随机研究。根据该病的组织学起源、形态学特点以及临床特征，美国GOG将卵巢癌/输卵管癌/原发性腹膜癌入组同等的随机临床试验。美国癌症综合治疗网制定的关于卵巢癌的NCCN指南也包括了输卵管癌和原发性腹膜癌。

原发性腹膜浆液性乳头状癌治疗原则与卵巢上皮癌相同，即在理想的肿瘤细胞减灭术的基础上辅助紫杉醇和铂类的联合化疗。与以卵巢为主要病变部位的晚期卵巢上皮癌相比，腹膜弥漫性病变为主的原发性腹膜浆液性乳头状癌由于病变广泛累及腹膜、肠系膜、形成包绕脾门的网膜饼等，手术治疗达到理想减灭的程度更为困难，有时需要外科协助完成手术。原发性腹膜癌是对于化疗敏感性的肿瘤。Fowler等的资料表明接受顺铂化疗后2年和3年的生存率分别为47%和33%，而接受其他方案的分别为14%和0%。Menzin等总结了4例原发性腹膜癌初次手术后，应用紫杉醇和顺铂联合化疗然后再次开腹探查的病理结果，结果为1例完全缓解，3例部分缓解。鉴于该病的生物学特性，对于手术达到理想减灭的病例可以考虑实施GOG推荐的紫杉醇+顺铂的静脉和腹腔的联合化疗方案。