英文名称 ：pseudomyxoma peritonei

腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）是指发生在腹膜壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤，与阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性腺瘤或卵巢黏液性囊腺癌等有关。它是腹膜转移性肿瘤的一种特殊表现，其特点是腹腔及盆腔内填充有大量胶样黏蛋白而形成假性腹水，故又称为假黏液瘤性炎或假性腹水。本病临床上少见，发病率为每年1～2/100万，女性高于男性（男女比例为1∶2～1∶3），患者大多为中年或老年。该病治疗后容易复发，因此是临床上比较棘手的一种疾病。

腹膜假黏液瘤的病因尚不清楚，目前认为主要来源于卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性腺瘤或囊腺癌及阑尾黏液性囊肿。据统计，本病约45%来源于卵巢，约29%来源于阑尾，另有26%来源不明。90%～95%的卵巢黏液性囊腺瘤为良性，但有学者发现有部分卵巢黏液性囊腺瘤呈低度恶性表现，有约1%～2%的卵巢肿瘤可发展成腹膜假黏液瘤，有报道卵巢肿块切除多年后发生腹膜假黏液瘤的病例。有学者将原诊断为阑尾炎的标本行病理学检查，发现阑尾组织中存在不典型细胞，认为是恶性程度低的高分化癌细胞，故阑尾黏液性囊肿可能是阑尾炎的结果。据报道本病可能起源有子宫癌、卵巢纤维瘤、卵巢畸胎瘤、胆总管黏液腺癌、胃肠黏液腺癌、脐肠系膜黏液样囊肿、胰腺黏液囊腺癌、腹膜间皮癌等，但极其罕见。

阑尾黏液性囊肿、卵巢黏液性腺瘤或囊腺癌发生破裂时，大量黏液组织及富含黏液的上皮细胞散布于腹腔中，黏着于壁腹膜、大网膜及肠壁浆膜面，经结缔组织包裹后形成大小不等的囊泡，囊泡壁由薄层结缔组织组成，囊泡内充满淡黄色半透明胶冻状黏液样物质，囊泡内壁被覆分泌黏液样物质的柱状上皮细胞，有时则无被覆上皮。黏液性上皮细胞分泌大量黏液，即形成胶冻样腹水。黏液和上皮细胞可刺激腹膜发生炎症反应及粘连，从而导致粘连性肠梗阻。大网膜常融合成片块状或饼状，故有“网膜饼”之称。在腹膜假黏液瘤患者的肝下间隙、回盲部或盆腔等间隙常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，组织切片检查可见条索状浸润性生长的分化成熟的上皮细胞散在于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池。腹膜假黏液瘤多为低度恶性的高分化肿瘤，可发生局部浸润和蔓延，但极少发生淋巴结和血行转移。

（一）血常规

一般无明显异常，或有轻度贫血。继发感染时白细胞计数可增高。

（二）血生化

多无异常。并发幽门梗阻、肠梗阻或阻塞性黄疸时可有水电解质及酸碱平衡紊乱，阻塞性黄疸者血胆红素水平升高。晚期患者可有低蛋白血症等。

（三）腹水检查

腹穿时如发现腹水为胶冻样应怀疑本病。细针不易抽出腹水，改用粗针可抽出黏稠胶冻样液体，常规及生化检查常不易定性，细胞学检查不易分类，黏蛋白定性试验（Rivalta试验）一般呈阳性。

（四）影像学检查

1.B超：因其无创伤、费用低、结果可靠而作为本病的首选检查。本病腹腔胶冻样黏液的B超表现为灰白色液性暗区，其内弥漫分布粗大光点、光团或光环，呈蜂窝状，并随呼吸、体位变动，加压或冲击探查可见“礼花样”飘动时，应高度怀疑本病。

2.CT：腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，直径多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚呈薄饼状；病灶CT值较低；如肿瘤压迫肝脏，则肝脏边缘呈多发扇形凹陷，但无肝实质转移；大量腹水常有分隔现象，腹水呈胶冻样密度较低，推压肠管向中心移位。CT还可发现阑尾或卵巢的原发病灶。

（五）剖腹探查或腹腔镜探查

诊断困难时可行剖腹探查或腹腔镜手术探查以明确诊断。可见腹腔内充满透明胶冻状黏稠液体或淡黄色浑浊黏液，有时可见大小不等的黄白色结节或团块状黏液性肿块，弥漫分布于壁腹膜、脏腹膜、大网膜、肠系膜上。如病变广泛，可发生肠襻粘连。胶冻状黏液经生物化学及组织化学检测为黏蛋白，黏液性肿块亦可切除行病理学检查。

（六）组织病理学检查

经直肠穿刺活检，B超或CT引导下穿刺活检，剖腹探查或腹腔镜手术探查行肿块切除活检，证实为腹膜假黏液瘤。

早期发现、早期外科手术治疗及合理的腹腔内或全身系统性化疗可使许多患者得到临床治愈。放疗和化疗治疗本病的效果均不理想，但是化疗对卵巢来源的腹膜假黏液瘤有一定疗效，效果优于其他来源的腹膜假黏液瘤。

外科治疗的目的主要是切除原发病灶，尽可能全部切除腹腔包块，抽吸尽腹腔黏液，同时可用大量生理盐水或右旋糖酐行腹腔灌洗。文献报道手术切除的具体步骤如下：①无论是否切除右侧结肠，均应切除大网膜和右侧壁腹膜；②无论是否切除乙状结肠，均应切除盆腔腹膜、子宫及双侧输卵管卵巢；③无论是否切除胃窦和胆囊，均应切除小网膜和十二指肠-肝韧带；④切除右上部分腹膜和Glisson囊；⑤切除左上部分腹膜和左侧壁层腹膜；⑥切除其他小肠或腹部肿块。

腹膜假黏液瘤的特点是广泛侵及腹腔，手术不易彻底清除病灶，术后易复发。有学者主张术后追加腹腔内放射性核素放疗或腹腔内化疗，可以控制肿瘤扩散并减少复发，患者5年生存率为11%～75%，平均50%，但需进一步证实。最近的研究集中在腹腔温热灌注化疗上，即腹腔黏液性肿块完全切除、胶冻样黏液完全吸尽后切口吻合前在44℃条件下行术中腹腔内化疗（heated intraoperative intraperitoneal chemotherapy，HIIC），认为相对于传统的腹腔内化疗，它可以改善药物在腹腔内的分布和浸润。所用的化疗药物有丝裂霉素C、5-氟尿嘧啶等。

其他治疗如胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物不能取得较好疗效。免疫治疗可作为部分患者的辅助治疗，如应用大剂量糖皮质激素等。光疗亦可作为传统手术治疗的辅助措施。此外，对于一般情况较差的患者，可加强营养支持治疗，提高机体抵抗力，改善生活质量。