中文别名 ：恶性米勒管混合瘤;癌肉瘤;子宫肉瘤

尽管WHO2003分类已不将子宫恶性中胚叶混合瘤归入子宫肉瘤，但不少文献仍将该肿瘤纳入子宫肉瘤讨论。故仍在此叙述。子宫恶性中胚叶混合瘤亦恶性米勒管混合瘤（malignant müllerian mixed tumor，MMMT）或癌肉瘤（carcinosarcoma），它来源于米勒管衍生物中分化最差的子宫内膜间质组织，能够分化成黏液样组织、结缔组织、软骨组织、横纹肌组织及平滑肌组织等，可同时含有恶性的上皮成分和恶性的间质成分，即癌和肉瘤成分。若肉瘤和癌两种成分都是来自子宫原有的组织成分，为同源性恶性米勒管混合瘤；若肉瘤中含有子宫以外的组织成分如横纹肌、软骨、骨等，为异源性恶性米勒管混合瘤。

近年来，有学者认为恶性米勒管混合瘤的组织发生来源是来自子宫内膜的原始间质细胞，具有中胚叶组织多向分化潜能，可分化为上皮及间叶组织。因此，子宫内膜不但可发生单纯的上皮性恶性肿瘤如腺癌和单纯的间叶性恶性肿瘤如内膜间质肉瘤、纤维肉瘤等，还可发生恶性上皮成分（癌）和恶性间叶成分（肉瘤）混合的肿瘤即恶性米勒管混合瘤。对此肿瘤的命名甚多，以往常用癌肉瘤，指肉瘤成分为同源性间叶组织；也有用恶性中胚叶混合瘤，指肉瘤成分含有异源性成分的间叶组织。还有一些学者应用癌肉瘤名称，泛指所有的恶性米勒管混合瘤，均不甚确切。从癌肉瘤的字义上并无单指同源性肉瘤的意思，即使含有异源性肉瘤成分亦可称为癌肉瘤。另外，身体其他组织亦可有癌肉瘤发生。因此，“癌肉瘤”并没有米勒管来源的恶性肿瘤的含意。至于“恶性中胚叶混合瘤”，虽含有中胚叶组织的异源性成分的意思，但亦可含有同源性成分。因此，建议对这类恶性上皮成分与间叶成分相混合的米勒管来源的肿瘤称为恶性米勒管混合瘤较为恰当。根据肉瘤成分再分为同源性及异源性两亚型。

1.大体特征

（1）肿瘤由内膜长出，形成较宽基底的息肉状肿物突入宫腔，表面光滑或有糜烂和溃疡，质软，表面光滑，可伴有溃疡。

（2）切面呈淡红色，似生鱼肉样，常伴有灰黄色的坏死灶和暗红色的出血区域，或充满液体的小囊腔。如有异源成分，可有沙砾感或骨样坚硬区。

（3）肿瘤有不同程度的侵肌，可侵及深肌层。

2.镜下特征

（1）癌和肉瘤混合存在。

（2）癌的成分主要有腺癌和鳞癌，而绝大多数是腺癌（95%），且主要是子宫内膜腺癌，少部分是透明细胞癌、浆液性或黏液性腺癌，极少数为鳞癌（5%），且与腺癌混合。

（3）肉瘤成分有同源性和异源性，同源性肉瘤中典型的是梭形细胞肉瘤，异源性肉瘤除梭形细胞肉瘤外，还含有横纹肌肉瘤（横纹肌母细胞）、成骨肉瘤（瘤性骨）、软骨肉瘤（瘤性软骨）或脂肪肉瘤，也可有神经胶质成分，上述各种成分可混合存在；由于肿瘤所含各种组织的量多少不一，分化程度不同，形成的组织图像复杂、多样，需多处取材切片，以免影响正确诊断。

（4）肿瘤可侵及肌层，宫旁及盆腔血管可有瘤栓。

（5）ER、PR：ER和PR阳性率分别为25%~51%，25%~60%。

（二）临床分期

临床上经常发现不少患者的临床分期与手术时肿瘤的扩散转移范围不相符。临床分期常较实际分期偏早。临床Ⅰ期患者中，约有32.0%~64.0%低估了分期，甚至可有远处转移，明显影响预后。国外学者对35例恶性米勒管混合瘤患者按临床分期、手术病理分期（FIGO病理分期）及proposed病理分期（在FIGO病理分期基础上，如子宫肌层的血管或淋巴管内有肿瘤浸润者，分期提升1期或1亚期）。发现临床分期为Ⅰ期的21例，按FIGO病理分期减少为9例，余12例的肿瘤扩散均超出Ⅰ期范围。按proposed病理分期，其Ⅰ期减少为4例。三种分期法比较，1期的2年生存率分别为33.0%（临床分期），56.0%（FIGO病理分期）和75.0%（proposed病理分期），其Ⅰ期生存率的提高表明分期更准确。从子宫肉瘤2年内的死亡率比较早期和晚期的差别，按临床分期Ⅰ、Ⅱ期的2年内死亡率为73.0%，Ⅲ、Ⅳ期为100%（P＞0.05），差异无显著性。若按手术病理分期，Ⅰ、Ⅱ期的2年内死亡率为57.0%，Ⅲ、Ⅳ期为100%（P＜0.01），差异有显著性。表明手术病理分期能较正确地反映早期和晚期应有的预后差别。因此，强调应进行手术病理分期，以利选择辅助治疗和估计预后。

2009年FIGO新分期中明确将子宫恶性中胚叶混合瘤按照FIGO 2009子宫内膜癌分期进行。

1.手术治疗

子宫恶性米勒管混合瘤首选手术治疗。手术方式多主张参照卵巢癌，行全子宫/次广泛子宫+双附件+大网膜+盆腹腔病灶+盆腔淋巴结+腹主动脉旁淋巴结切除术，若手术无法切净所有病灶，可用氩气束电凝术（ABC）处理残存病灶，争取做到理想的肿瘤细胞减灭术。

因其多伴有盆腹腔病灶或癌性腹水，术中可同时行腹腔化疗或留置腹腔化疗管。

2.化疗

化疗对子宫恶性米勒管混合瘤有一定的疗效，尤其是对Ⅱ期以上患者，具有重要作用。若有盆腹腔病灶或癌性腹水，可考虑行全身+腹腔联合化疗。一般认为对恶性米勒管混合瘤以异环磷酰胺及顺铂的效果比其他药物好。文献报道应用异环磷酰胺治疗28例，有效率为32%，用顺铂的有效率为18%～42%，而用阿霉素及依托泊苷的有效率分别只有10%及6%。常用方案有：IEP和DDP+DTIC。

IEP方案：IFO 1.5g/m²，ivgtt第1～3天（美司钠0.3g/ m²，iv，0，4，8h）

VP-16 100mg/m²，ivgtt/ip，第1天

DDP 60~75mg/m²，ivgtt/ip，第1天

每3周重复1次。

DDP+DTIC方案：DDP 75mg/m²，ivgtt或ip，第1天

DTIC 700mg/m²，ivgtt第1天

每3周重复1次。

3.放疗

子宫恶性米勒管混合瘤对放疗的敏感性低于子宫内膜间质肉瘤，高于子宫平滑肌肉瘤，一般主张对Ⅱ期以上患者，手术后均辅助放疗，可防止局部复发。

4.激素治疗

文献报道，同源性子宫恶性米勒管混合瘤ER、PR可阳性，而异源性子宫恶性米勒管混合瘤ER、PR阳性率则下降，对受体阳性的患者，应行激素治疗，方法同子宫内膜间质肉瘤。