英文名称 ：leiomyosarcoma of the uterus

子宫平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of uterus，LMS）主要来源于子宫肌层的平滑肌细胞，可单独存在或与平滑肌瘤并存，是最常见的子宫肉瘤。上海医科大学妇产医院报道，子宫平滑肌肉瘤占全部子宫肉瘤的74.3%，北京大学第一医院、人民医院和第三医院报道为63.2%。子宫平滑肌肉瘤约占子宫平滑肌瘤的0.64%。理论上，子宫平滑肌肉瘤可分为原发性和继发性两种，原发性平滑肌肉瘤发自子宫肌壁或肌壁间血管壁的平滑肌组织。此种肉瘤呈弥漫性生长、与子宫壁之间无明显界限，无包膜。继发性平滑肌肉瘤为原已存在的平滑肌瘤恶变。据统计子宫肌瘤约有0.5%恶变为肉瘤，在多发性肌瘤中可仅有个别肌瘤恶变。肌瘤恶变常自瘤核中心部分开始，向周围扩展直到整个肌瘤发展为肉瘤，此时往往侵及包膜。继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。但有学者认为从临床上和病理学检查很难区分肉瘤是原发还是继发，不主张将平滑肌肉瘤分为原发性和继发性。

1.大体标本检查

（1）子宫常增大，一般呈均匀性增大，也可不规则增大，质软。

（2）肿瘤多数为单个，体积较大，以肌壁间多见，浆膜下和黏膜下少见。

（3）肿瘤可有清楚的假包膜，也可弥漫性生长，与肌层界限不清。

（4）切面：由于肿瘤生长迅速，可出现出血、坏死，切面呈鱼肉状，典型的漩涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死时，很难与子宫肌瘤红色变性区分。

2.镜下特征

子宫平滑肌肉瘤显微镜下主要有4个特征。

（1）细胞异常增生：平滑肌细胞增生活跃，排列紊乱，漩涡状排列消失。

（2）细胞异型性：细胞大小形态不一致，核异型性明显，染色质多、深染、分布不均，根据细胞形态可分为梭形细胞型、圆形细胞型、巨细胞型及混合型。

（3）病理性核分裂象：肿瘤组织核分裂象多见，根据核分裂象多少可分为高分化和低分化，以核分裂象≥5/10HPF（高倍镜视野）为低度恶性子宫平滑肌肉瘤，以核分裂象≥10/10HPF为高度恶性子宫平滑肌肉瘤。

（4）坏死：肿瘤细胞有3种坏死，即凝固性坏死（coagulatiate tumor cell necrosis）、透明性坏死（hyaline necrosis）和溃疡性坏死（ulcerative necrosis）。平滑肌肉瘤以凝固性坏死为主，其特征为坏死灶与周围组织的转变突然，其间无肉芽组织或透明变性的结缔组织为中间带。目前有学者认为，组织坏死是诊断子宫平滑肌肉瘤的不可或缺的指标。

子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下三种。

1.血行播散

是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏、肺脏等处，因此，子宫平滑肌肉瘤的肝、肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。

2.直接浸润

肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内播散和腹水。

3.淋巴结转移

相对较少，尤其在早期阶段更少，因此，有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。

以手术治疗为主，辅以放疗和化疗。

1.手术治疗

手术治疗是子宫平滑肌肉瘤的主要治疗方法。

（1）手术适应证：主要适应Ⅰ、Ⅱ期患者，无严重内科疾患。

（2）手术目的：切除肿瘤，了解肿瘤侵及范围、期别、病理性质，以确定下一步治疗方案。

（3）术中探查：应注意仔细探查盆腔与腹腔脏器以及盆腹腔淋巴结有无肿大，探查前，应常规留取腹腔冲洗液送细胞病理学检查。

（4）当行子宫肌瘤切除术时，术中应常规切开肌瘤标本，注意观察有无肉瘤的可疑，如发现肌纤维无漩涡状结构排列，而为均质性、质脆、红黄相间结构时，应立即行冷冻病理检查。特别是发现子宫旁或卵巢血管内有蚯蚓状白色瘤栓时，更应提高警惕，以便手术中能够及时发现恶性，决定手术范围。

（5）手术范围：全子宫或次广泛子宫切除术及双附件切除术、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。若宫颈受侵，则按宫颈癌的手术范围。

关于盆腔淋巴结是否切除，有不同的观点。有人认为，子宫平滑肌肉瘤早期即有盆腔淋巴结转移，应行盆腔淋巴结切除术。也有人认为，淋巴结切除术无助于改善预后，对长期存活率帮助不大，建议术中若探查发现淋巴结肿大，可行淋巴结活检或切除术。有人认为，淋巴结有转移，体积并不一定增大，若不常规行淋巴结切除术，无法全面了解病变情况，不利于肿瘤的分期和制订术后治疗方案，主张对诊断明确的子宫平滑肌肉瘤常规行盆腔淋巴结切除术。上海医科大学肿瘤医院报告84例子宫肉瘤的治疗认为，Ⅰ、Ⅱ期子宫肉瘤有淋巴转移的可能，术后又易在宫旁复发，故提出应行广泛子宫、双附件及腹膜后淋巴切除术，术后辅以放疗和化疗。

关于卵巢是否切除，也存在争论。主张切除者认为，双卵巢切除，有助于切净肿瘤，并可防止因雌激素刺激而导致肿瘤复发。但另一种观点认为，目前尚无明确的证据表明子宫平滑肌肉瘤与卵巢分泌的激素有关，因此，绝经前妇女子宫平滑肌肉瘤若未发生子宫外转移，卵巢正常，可以保留一侧或双侧卵巢。对于年轻、未育的患者，若迫切渴望生育时，可以考虑行肌瘤（含肉瘤）切除术，但必须根据肿瘤的恶性程度、边界是否清楚、有无子宫肌层及血管或淋巴管内浸润等情况慎重酌情决定。对保留生育功能者应密切随访。

2.放射治疗

放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为好。因此对子宫平滑肌肉瘤一般主张尽量手术治疗，术后可辅助放疗，有助于预防盆腔复发，提高5年生存率。一般采用盆腔外照射和阴道后装。对于复发或转移的晚期患者，可行姑息性放疗。

3.化学治疗

子宫平滑肌肉瘤对化疗的敏感性不高。一般认为子宫平滑肌肉瘤的化疗敏感性高于子宫内膜间质肉瘤和子宫中胚叶混合瘤，化疗对肺转移的效果好于盆腹腔及肝转移，但疗效不肯定，可作为综合治疗措施之一。对平滑肌肉瘤的化疗以阿霉素的疗效最佳，文献报道单药有效率为25.0%，而其他药物的疗效相对较差，异环磷酰胺、顺铂及依托泊苷的有效率分别为14%、5%及11%。

常用化疗方案：

HDE方案：羟基脲（Hu）+达卡巴嗪（DTIC）+依托泊苷（VP-16）

Hu 500mg，q.6.h.，口服，第1天

DTIC 700mg/m²，ivgtt，第2天

VP-16 100mg/m²，ivgtt/ip，第2～4天

每3周重复。

VAC方案：长春新碱（VCR）、放线菌素D（ACTD）和环磷酰胺（CTX）组成。

Sutton等对34例晚期或有转移的平滑肌肉瘤采用异环磷酰胺（ifosfamide）及表阿霉素（doxorubicin）治疗，总缓解率为30.3%，平均缓解4个月。方法为：异环磷酰胺5.0g/m²，静脉滴注；美司钠（mesna）6.0g/m²（在输表阿霉素前输入）；表阿霉素50mg/m²，静脉输入15分钟以上。每3周1次。