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已收藏英文名称 ：embryonal rhabdomyosarcoma of the vagina;sarcoma botryoides of the vagina
中文别名 ：葡萄状肉瘤
阴道胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）（embryonal rhabdomyosarcoma of the vagina）为中胚叶起源的恶性肿瘤，少见。其发病年龄遵循双峰分布，发病高峰期分别为0~6岁和青春期；20%发生在下生殖道，超过50%是胚胎组织亚型。成人的阴道胚胎性横纹肌肉瘤极为罕见。发病因素尚不明了。
1.大体
多个质软的息肉状聚集成似葡萄样的结构，可充满整个阴道。主要病变部位在阴道前壁，也可由子宫颈向阴道生长，或由子宫体向阴道生长，当肿物充满阴道，或阴道各壁受累后，很难确定其原发部位。葡萄状肿物可有细蒂或无蒂，质软，含有较丰富的液体成分，切开后流出澄明液体。
2.镜下
典型的病理学形态结构是在疏松黏液背景中见分化较低且分布不均匀的横纹肌母细胞，胞质少，主要为小圆形细胞和小梭形细胞，细胞呈多种形态改变，如：梭形、蝌蚪形、星芒状、蜘蛛样等，核分裂现象常见。
1.大体
肿瘤由多个质软的息肉状聚集而成似葡萄样的结构，有时可充满整个阴道。主要病变部位在阴道前壁，也可由宫颈向阴道生长，或由宫体向阴道生长，但很少见。当肿物充满阴道，或阴道各壁受累后，很难确定其原发部位。葡萄状肿物可有细蒂或无蒂，质软，含有较丰富的液体成分，切开后流出澄明液体。
2.镜下
肿瘤由胚胎性横纹肌母细胞组成，胞浆稀少的小圆形或梭形细胞，位于黏液性间质中，易误认为息肉。间质中有成群深染的梭形或星形的未分化细胞。典型者，这些细胞位于上皮以下的一个区域中，或在间质中，细胞呈带状或蝌蚪状，胞浆红染，具有明显的嗜酸颗粒，有用磷钨酸-苏木素染色显示横纹。在血管周围肿瘤细胞密集，在鳞状上皮下形成致密层具有诊断意义，葡萄状横纹肌肉瘤可能是胚胎性横纹肌肉瘤的一种变型，生长方式为直接扩散而非远处转移。
以手术治疗为主，辅以放疗和化疗的联合治疗。
1.手术治疗
尽量保留器官的生理功能。初治病灶评估可以实施完整切除的建议先行病灶切除。根治术式：全子宫、部分阴道、全阴道、部分外阴切除、必要时盆腔淋巴结切除。晚期或复发病例做盆腔前盆、后盆或全盆脏器切除术。
2.放射治疗
肿瘤对放疗敏感但单纯放疗效果欠佳。术前放疗：可提高手术切除率。术后放疗：适用于手术标本切缘阳性，盆腔淋巴结阳性，亚临床病灶转移者，剂量40~60Gy。
3.化学治疗
如存在子宫颈原发病灶巨大、阴道大块肿瘤、病变范围广等危险因素。可先行辅助化疗后再实施手术治疗。手术联合化疗对幼女阴道横纹肌肉瘤治疗可获得满意的效果。联合化疗常用方案有VAI［VCR（环磷酰胺）+KSM（放线菌素D）+异环磷酰胺］方案，或者VCE方案［VCR+卡铂+VP16（依托泊苷）］。参考用法见表1。
表1 阴道横纹肌肉瘤联合化疗方案
注：* 因放线菌素 D 每日用量过大，故实际应用时常用 0.5mg/m2
