英文名称 :leiomyosarcoma;vaginal leiomyosarcoma
阴道平滑肌肉瘤(vaginal leiomyosarcoma)来源于中胚叶的平滑肌,少见,可见于中老年的妇女。病灶多位于阴道中上段。其发病原因尚不明。
肿瘤起源于阴道黏膜下组织,常见于阴道后壁上段,其次为阴道后壁下段,偶尔可发生于沿着阴道的任何部位。肿瘤浸润性生长,可以侵袭周围组织及宫颈、膀胱、尿道、直肠等结构。直径1~10cm不等。肿瘤以局部扩散为主,可以血行转移。
1.大体
阴道平滑肌肉瘤可位于阴道前后壁黏膜下间质中,病灶呈实性结节样,溃疡状,切面灰黄或浅红,中心区域有坏死出血,无包膜,呈浸润性生长,大小由1~10cm不等。此瘤以局部扩展为主,也偶有远处转移。
2.镜下
阴道平滑肌肉瘤细胞呈编织状排列,细胞呈圆形或梭形,核大,染色质多而深染,偶见瘤巨细胞。每10个高倍视野(HPF)有5个以上核分裂。核分裂少于5个/10HPF,称为富细胞性平滑肌瘤(cellular leiomv- oma)。由于辨别阴道平滑肌肿瘤良、恶性是依据形态学来判断,必须仔细估价肿瘤的核分裂数和细胞异型性,最少从不同平面作10~15个切片,并且在核分裂最活跃处取50个高倍视野观察,取其平均数计算。
手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
1.手术治疗
切除范围依据肿瘤生长速度、部位、范围、期别而定。
(1)肿瘤位于阴道下1/2
肿瘤局部广泛切除,术后辅加放疗可提高生存率。
(2)肿瘤位于阴道上1/3
根治性子宫切除+阴道肿瘤切除。
(3)肿瘤盆腔扩散
前盆或后盆脏器切除+盆腔淋巴结清扫术,手术范围大,术中术后并发症多,生存质量下降。
2.放射治疗
单纯手术局部治疗复发率高,术后辅加全盆腔外照射或腔内放疗,可以减少局部复发,但并不提高生存率。
3.化学治疗
为常选择的辅助治疗,可巩固和提高手术治疗效果,减少远处转移,但无高效低毒的化疗方案,常用的化疗药物和方案有:
(1)吉西他滨+多西他赛,有效率53%。
(2)脂质阿霉素(ADM)+异环磷酰胺(IFO),有效率30%。
(3)脂质阿霉素(ADM)+达卡巴嗪(DIFC)+顺铂(DDP)+异环磷酰胺(IFO),有效率54%。
4.预后
阴道平滑肌肉瘤恶性程度高,易血行转移,手术,放化疗治疗效果有限,预后差,但早期阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,全身毒性小,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。
盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效,且全身毒性较低。
阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆腔内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好近期疗效。