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已收藏英文名称 ：sarcoma of the vulva
外阴肉瘤（sarcoma of the vulva）很罕见，约占外阴恶性肿瘤的1. 1%～2%，包括平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、淋巴肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、血管肉瘤和表皮样肉瘤等一大组恶性肿瘤。此外，尚有罕见的隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维黄色瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。此类癌瘤年龄分布较广，平均年龄45岁，较外阴鳞状细胞癌年轻。好发部位为大阴唇、阴蒂和尿道周围。
外阴肉瘤的病因不明。
1.大体
外阴肉瘤为实性肿块。切面可呈鱼肉样，淡红色、灰白色或暗黄色，质脆或软，但有些纤维较多的病症则质地较韧实。较大的病灶可伴有出血和坏死。
2.镜下
依病变的组织学来源不同而有不同的表现。
平滑肌肉瘤的瘤细胞细长，胞浆嗜伊红，染色质增多，胞核较大，核分裂象多于10个/10个HPF。肿瘤细胞呈栅栏状或漩涡状排列。肿瘤边缘不规则地浸润周围组织。
脂肪肉瘤的瘤细胞呈梭形、星形或圆形。胞浆中可见脂滴或空泡。瘤细胞间可有淡蓝色黏液和脂肪滴。
恶性淋巴瘤的瘤细胞，包括淋巴细胞、淋巴母细胞、网织细胞等，多有不同程度的间变。瘤细胞呈散在或密集分布，并有核分裂象。肿瘤与周围组织分界不清。
横纹肌肉瘤的瘤细胞，随分化程度的不同，而具有不同数量的核分裂象。在细胞浆中可用磷钨酸苏木素染色，找到清晰的横纹。
纤维肉瘤的瘤细胞呈梭形，有异常核分裂，呈不规则的栅栏状排列，并有数量不等的胶原。
隆突性皮肤纤维肉瘤主要位于真皮层内，由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成。在肿瘤的中心区域，肿瘤细胞丰富，常呈特征性的席纹状或车辐状排列。肿瘤细胞核的异型性并不明显，核分裂象不等，通常0～10/10个HPF，并常浸润至皮下脂肪组织，偶有侵及骨骼肌的报道。肿瘤细胞弥漫，强阳性表达CD34、ApoD脂蛋白、p75和tenascin。
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以化疗或放射治疗可望提高疗效。
1.手术治疗
采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。
2.化疗
病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
（1）VAC方案：
长春新碱（vincristine）1. 5mg/m2，静注，第1，8天；放线菌素D（Dactinomycin）400～600μg/m2，静注，第1～4天；环磷酰胺（cyclophosphamide）300mg/m2，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4 ～5倍。
（2）ADIC方案：
阿霉素（adriamycin）60mg/m2，静滴，第1天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）（DTIC）250mg/m2，静滴，第1～5天。有效率42%。
（3）CYVADIC方案：
环磷酰胺500mg/m2，静滴，第2天，长春新碱1. 5mg/m2，静注，第1，8天；达卡巴嗪250mg/ m2，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案有：
（1）COP方案：
环磷酰胺800mg/m2，静注，第1天及第15天，长春新碱1. 4mg/m2，静注，第1天，泼尼松（prednison）100mg，口服，第1～5天。3周重复1疗程。有效率80%以上。
（2）CHOP方案：
环磷酰胺750mg/m2，静滴，第1天；阿霉素50mg/m2，静滴，第1天；长春新碱1. 4mg/m2，静注，第1天；泼尼松100mg，口服，第1～5天。3周重复1疗程，有效率达90%以上。
3.放射治疗
过去认为外阴肉瘤放射治疗无效。然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。
