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外阴腺癌
作者
赵西侠
概述

外阴腺癌(adenocarcinoma of the vulva)较鳞癌少见,主要来自外阴的腺体组织,包括前庭大腺、尿道旁腺和汗腺,其中以前庭大腺发生的腺癌较易见到。

前庭大腺所发生的癌瘤较少见,约占外阴恶性肿瘤的2%~7%,占妇科恶性肿瘤的比例不足1%,可以是来源于导管的鳞状细胞癌或移行细胞癌,也可以是发生于腺体本身的腺癌,囊腺癌、腺鳞癌亦有报道,腺样囊性癌是外阴前庭大腺癌中的一种特殊类型,生物学行为独特。前庭大腺的原发癌(batholin’s gland carcinoma)50%以上为腺癌,鳞状细胞癌约占30%,前庭大腺癌患者发病年龄相对较小,发病年龄通常比外阴鳞癌年轻10岁,50~60岁为发病高峰年龄。

尿道旁腺癌(carcinoma of the paraurethral gland)非常罕见,发生于外阴前庭的尿道开口周围的尿道旁腺(Skene gland)。

外阴汗腺癌(sweat gland carcinoma of the vulve)也十分罕见,仅占外阴恶性肿瘤的0.5%。发病年龄30~67岁。

病因学

外阴腺癌暂未明确是否与高危型HPV感染相关,具体原因不明。前庭大腺癌患者常有该腺体炎症病史,对于存在多年的前庭大腺囊肿近期持续增大的患者,应警惕前庭大腺癌的可能。

病理学

1.大体

前庭大腺癌肿块质硬或呈囊性,通常是局限性的,切面苍白、分叶状。晚期出现溃疡,常常合并感染,分叶中有黏液和脓液。

2.镜下

约50%的前庭大腺癌镜下在肿瘤边缘可见残存的前庭大腺组织,腺管或腺腔呈筛状扩张及周围神经浸润是巴氏腺癌主要的病理特征。

尿道旁腺癌主要为腺癌结构,有透亮细胞型和乳头状型。尿道口可有鳞癌出现,尿道可有移行细胞癌出现。

外阴汗腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺。其组织形态极像正常汗腺。癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡,也可向深部浸润,有时会侵入神经鞘。癌细胞胞质丰富、嗜酸性,可产生黏液。癌细胞分化程度90%为1级。

临床表现
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诊断
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鉴别诊断
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治疗

1.前庭大腺癌

以手术治疗为主,对中晚期病例应综合应用化疗和放射治疗。

(1)手术治疗:

术式应做根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫术。根治性外阴切除包括外阴广泛切除和部分肛提肌、坐骨直肠窝脂肪和受累部分的阴道壁广泛切除。因前庭大腺癌可不经腹股沟淋巴结而转移到盆腔深部淋巴结,因此可考虑常规做同侧腹股沟、盆腔淋巴结清扫术。

前庭大腺的腺样癌恶性程度稍低,早期患者可考虑仅做广泛性外阴切除术。

(2)抗癌化疗:

有效药物为顺铂(DDP)、卡铂(CBP)和环磷酰胺(CTX)。凡对其他部位的黏液腺癌有效的药物,对前庭大腺也有效。凡对外阴鳞癌有效的药物,对前庭大腺起源和转移的鳞癌也有效。

(3)放射治疗:

对于具有高危因素如切缘阳性或局部浸润深以及侵犯周围神经的患者术后可辅助放疗;复发病例无法手术切除时亦可选择放疗。

2.尿道旁腺癌

尿道旁腺癌通常采用以下2类方式治疗:

(1)放射治疗:

尿道旁腺癌与尿道癌的治疗方法相同。由于尿道组织能耐受较高剂量(通常耐受剂量可达每5周150~180Gy),使该处的癌灶可达到足够的治疗剂量(一般癌灶剂量为每5周70~80Gy)。因此,尿道旁腺与其他外阴癌不同,可采用放射治疗。

早期的尿道旁腺癌采用组织内插植放疗可获得好的效果。稍晚期的病灶,除组织内插植放疗外,还需补充尿道区的体外放疗。

(2)手术治疗:

早期尿道旁腺癌可采用外阴广泛切除及部分前庭尿道切除术,如有淋巴结转移应做相应的腹股沟和/或盆腔淋巴结清除术。中、晚期病例,视病灶侵犯的范围而定术式。详见外阴浸润性鳞状细胞癌的处理。

3.外阴汗腺癌

(1)手术治疗:

早期病灶可行病灶部的广泛切除术,只要完整地切除了肿瘤则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除,腹股沟淋巴结肿大者,需行腹股沟淋巴结清扫术。

(2)化疗:

中晚期外阴汗腺癌手术加抗癌化疗可能会改善预后,药物的选择与外阴前庭大腺癌相同。

预后
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来源
中华妇产科学(第4版),第4版,978-7-117-34905-5
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