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已收藏英文名称 ：Paget disease
外阴佩吉特（派杰）病（Paget disease）是指发生于外阴和会阴及肛周的Paget病变，是乳腺外Paget病的一种，亦可发生于腋窝等处。瘤细胞来源于皮肤胚胎生发层的多能基底细胞。外阴佩吉特病具有一定的复发率，是一个低死亡率的常见的老年慢性病。
大体病变外观为暗红色湿疹样，边界较为清楚，表面可有抓痕、渗血和痂皮等。病灶多位于大阴唇，可蔓延至阴阜、小阴唇和会阴等处。
镜下表现为上皮的棘层肥厚，在表皮细胞中出现Paget细胞：细胞大而圆，多在钉脚处出现，核大深染，可在细胞的一侧，核膜清楚，可见核分裂象，核多为1个，可有多核现象；细胞质淡染而丰富，富含黏多糖，PAS染色阳性。
外阴佩吉特病的病理学分型包括原发型和继发型。原发型（即Ⅰ型）依据佩吉特细胞浸润程度又分为：局限于表皮（Ⅰa型）、真皮浸润（Ⅰb型）、皮肤附属器受累或伴外阴皮下腺癌（Ⅰc型）；继发型依据来源分为继发于肛门直肠腺癌（Ⅱ型）、泌尿系统腺癌（Ⅲ型）和其他部位的腺癌（Ⅳ型）。
外阴佩吉特病的治疗以手术切除为主，亦有以氟尿嘧啶软膏和咪喹莫特软膏局部应用治疗的报道。
手术治疗是切除局部病灶，切缘一般在肉眼可见病灶边缘外1~2cm，切除皮肤及部分皮下脂肪层。对于外阴单发病灶可行病灶扩大切除，外阴多发病灶则应行外阴单纯切除术。术中可行快速冷冻切片检查以排除肿瘤的浸润。若缺损面过大则根据具体情况由阴阜部、大腿内侧或会阴后外侧转移皮瓣修补。
外阴佩吉特病外科手术后的复发率是32%，术中给予冷冻切片检查不能降低复发率，患者的复发与切缘阳性之间的关系多不明确，多无显著的统计学意义。复发者的复发时间为13个月~11年。此病复发是常见的，但罕见导致死亡，应长期随访，复发灶可以再次手术切除。
Sendagorta等以咪喹莫特治疗外阴佩吉特病有效，3例患者的局部病灶均得到缓解，主要的副作用是局部的刺激。咪喹莫特亦可用于治疗复发性外阴佩吉特病。
外阴佩吉特病多为外阴上皮内癌，但对于有浸润可能的病灶可于术中行快速病理检查，若有皮下浸润则应按照外阴浸润癌处理。
对有严重合并症或广泛转移不能耐受手术或术后复发的患者，可行咪喹莫特治疗、放疗、二氧化碳激光消融治疗、光动力学治疗（photo dynamic therapy，PDT）和化疗等非侵入性治疗。
