外阴鳞状细胞癌是最常见的外阴癌，占外阴癌的80%~90%。起源于外阴部皮肤黏膜的鳞状上皮，在致病因子的作用下，基底细胞发生异型增生形成外阴上皮内瘤变，在癌细胞进一步穿透上皮基底膜形成浸润之后转变成外阴浸润癌。

目前认为高危型人乳头瘤病毒感染是外阴癌发病的重要因素之一，已有针对高危型病毒实施疫苗预防试验有效的报道。病毒通过外阴部皮肤黏膜的破裂口首先侵入上皮的基底细胞及细胞核，致其遗传物质DNA发生异常转变，导致外阴部的皮肤黏膜异常增生并向周围侵犯和远处转移。其中与高危型HPV感染相关的外阴癌多发生于50岁以下的妇女，其病灶中多能够检测出相关的高危病毒DNA。而在50岁以上的外阴癌病灶中高危型HPV-DNA的检出率显著少于50岁以下的妇女。其他致病因素尚可能包括长期吸烟、外阴慢性炎症、外阴硬化性苔藓等。

近年来外阴癌的发病率有所增加，2000年澳大利亚研究报告显示年轻女性的外阴高度上皮内瘤变和外阴癌的发病率均上升，年轻女性浸润癌患者占总例数的比例亦有所上升，1985—1988年间占5%，10年后的1994—1997年间增加了2倍，达到了16%。2008年美国CDC发布的1999—2004年期间与HPV感染相关疾病的发病情况报告中，外阴癌的发病率为1.7/ 100 000，其中白种人妇女的发病率高于其他种族。

1988—2005年间美国监测、流行病学和最终结果对浸润性外阴鳞癌的研究报告显示，在6 965例患者中，<50岁的占到19.3%，≥50岁者占到80.7%，年轻患者的5年生存率为87.5%，年老患者为52.5%（P<0.001）。

美国女性有1/333的机会罹患外阴癌。2014年，大概有新发外阴癌患者4 850例和死亡患者1 030例（National Cancer Institute，2014）。由于人口老龄化和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染妇女寿命延长，美国外阴浸润性肿瘤发病率（年龄调整后）在过去30年中呈上升趋势，且这种增长在所有年龄组和所有地区均持续存在。特别是外阴原位癌（CIS）（年龄调整后）的数量每年增加3.5%，浸润癌的发病率每年增加1%。

1.大体观

外阴鳞状细胞癌在起病初期可以表现为外阴局部的皮肤结节，单发或多发，以后可以向外生长形成外生型、向皮下生长形成内生型，此2种肿块表面溃烂可形成溃疡型。若合并感染则瘤体表面可覆有脓痂、周围组织可有充血。外阴癌病灶周围多伴有外阴营养不良等病变。

2.镜下观

外阴癌在镜下可以分为高分化、中分化和低分化，大多数外阴癌为高分化和中分化。高分化癌以癌灶中出现大量大小不等的鳞状细胞巢为特点，细胞巢中心常有角化珠；中分化细胞巢的角化较少，细胞分化不成熟；低分化肿瘤的细胞呈现小的癌巢或实性条索状分布，细胞异型性明显，多无明显的角化。

在2021年，FIGO对外阴癌的手术病理分期进行了重新讨论并制订了新的分期（表1）。其基本的手术病理分期为病灶局限于外阴的为Ⅰ期，侵犯邻近器官的为Ⅱ期，有淋巴结转移的为Ⅲ期，有远处转移的为Ⅳ期。在新分期中着重强调了淋巴结转移的意义。外阴癌的手术病理分期是重要的预后影响因素。

表1 外阴癌的手术病理分期（FIGO，2021）

注：^a浸润深度的测量是从邻近最表浅真皮乳头的皮肤-间质结合处至浸润的最深点；^b区域淋巴结指腹股沟和股淋巴结。

为了解外阴癌对周围组织器官的侵犯以及盆腔和远处转移情况，协助确定外阴癌的分期和制定治疗方法，必须进行包括腹股沟和盆腔在内的全腹CT检查或MRI检查或全身性的ECT或PET/CT等影像学检查。增强型检查有助于提高影像学检查的阳性率。

外阴癌的治疗包括手术切除、放射治疗和化学治疗、免疫治疗等。

手术治疗是外阴癌的主要治疗手段，外阴癌的手术治疗方法包括外阴部原发灶的根治性切除术以及可能转移部位腹股沟淋巴结的切除术。

外阴肿瘤切除术式包括单纯部分外阴切除术（simple partial vulvectomy）、根治性部分外阴切除术（radical partial vulvectomy）和根治性全外阴切除术（radical vulvectomy）。

腹股沟淋巴结切除术按照开放程度分为开放性切除术和微创性（包括腔镜下手术、小切口前哨淋巴结切除术）切除术。按照切除范围分为大范围的根治性切除术和小范围的前哨淋巴结切除术（活检术）和肿大淋巴结切除术。

1.外阴癌的外阴切除手术

传统的外阴癌根治性全外阴切除术包括肿瘤边缘外2cm以内所有组织在内的全外阴切除术，深至筋膜。若肿瘤较大则手术创面大，对外阴部的毁损巨大，部分患者需植皮或转移皮瓣覆盖，若合并感染则愈合困难，并形成较多较大的瘢痕，影响患者的坐姿和性心理过程。

对于病灶较小、浸润较浅者目前多采用改良的外阴癌根治性部分外阴切除术，即切除肿瘤边缘外1~2cm以内的组织，对于没有病变的其他外阴组织不给予切除，术中对切除组织的基底和边缘应行快速病理检查，避免肿瘤残留。

单纯部分外阴切除术用于外阴癌前病变等的处理。

对于肿瘤切缘的研究显示，与术后常规病理检查相比，术中快速冷冻切片检查的准确率是很高的：在一项5年840例外阴癌术中冷冻切片的分析中，切缘状态的冷冻切片的准确率为98.6%，阳性淋巴结的准确率为100%。有研究显示，为了减少手术后的局部复发，切除肿瘤的组织病理切缘在经过甲醛固定后最少应在≥8mm，其切缘在≥8mm的30例患者无局部复发，而53例切缘距离<8mm的患者中有12例（23%）出现局部复发。术中肉眼观察外阴癌的肿瘤边缘经常是不准确的，LVSI是主要的影响因素，在病理检查中手术切缘<8mm将影响预后，建议对于存在LVSI者的肿瘤切缘应>1cm。但亦有研究显示肿瘤切缘≥8mm和<8mm患者的局部复发率无显著性差异。

对于有尿道和肛门直肠侵犯的应予以手术切除，现在亦有先给予化疗使肿瘤退缩，再予以根治性切除，可以保留部分尿道和直肠功能。

在决定手术范围前应结合外阴癌灶的部位、大小以及与邻近器官组织的关系，肿瘤的组织分化程度、有无淋巴脉管间隙侵犯以及肿瘤浸润的深度，腹股沟淋巴结有无转移等因素并充分考虑患者其他器官的功能状态和要求。但对于有明显高危因素的患者应适当扩大手术范围，必要时加用术后放化疗（详见外阴癌的放化疗）。

外阴局部复发是外阴癌术后主要的复发部位。Cheng X等对复旦大学肿瘤医院1980—2002年间的100例外阴鳞癌进行了复发及预后的分析，其中局部复发为58.8%，腹股沟复发为5.9%，局部和腹股沟复发为2.9%，远处转移为14.7%，局部复发和远处转移为14.7%，患者的总体复发率是34%。其5年和10年DFS分别为66.5%和45.2%。单因素分析中，年龄、FIGO分期、淋巴脉管间隙侵犯、淋巴结状态是重要的预后因素；在多因素分析中，年龄和淋巴结状态是最重要的预后因素。年龄大和淋巴结转移是预后差的独立预后因素。

2.外阴癌的腹股沟淋巴结切除术

按照开放程度分为开放性切除术和微创性（包括腔镜下手术或小切口手术）切除术。按照切除范围分为大范围的根治性切除术和小范围的前哨淋巴结切除术（活检术）和肿大淋巴结切除术。

腹股沟淋巴结位于股三角内，股三角的上界为腹股沟韧带，外侧为缝匠肌，内侧为内收长肌。其中可以触及搏动的是股动脉，在其内侧为股静脉，股静脉的属支大隐静脉于卵圆窝处注入股静脉。此为重要的股三角组织结构分布。

腹股沟浅组淋巴结的切除范围包括腹股沟区脂肪层内沿腹股沟韧带下方横行排列的淋巴结和沿股血管表面纵行排列的浅层淋巴结以及股三角脂肪层内的其他淋巴结。腹股沟浅组淋巴结数目为4~25个，平均8个。腹股沟深层淋巴结的切除是指股管淋巴结的切除，其位于大隐静脉入股静脉处的股静脉的内侧部位，股管淋巴结数目1~4个。

腹股沟淋巴结根治性切除术的手术切口可为沿股动脉方向的纵切口或沿腹股沟韧带下方的横切口，目前多推荐使用横切口手术。清除的腹股沟区脂肪和淋巴结的范围为上至腹股沟韧带上方2~3cm、下至腹股沟韧带下方7~8cm、外至髂前上棘内侧1~2cm、内至耻骨结节内侧，深至筋膜层。

腹股沟淋巴结清扫术后对于腹股沟区局部的处理方式影响局部的愈合过程。开放性手术后，因皮下脂肪大部切除干净，皮肤下层残留的薄层脂肪与肌筋膜间可以不给予缝合，仅间断对合缝合腹股沟切口的皮缘即可，皮下放置多孔的负压吸引管，术后以盐水软袋或沙袋压迫腹股沟区，可以使皮肤与肌筋膜间均匀黏合，患者大都可以一期愈合，且愈合的创面平整。

腔镜下的腹股沟淋巴结切除术是指在腔镜下完成对腹股沟区淋巴结的切除，可以利用溶脂的方法先将腹股沟区的脂肪组织完全溶解（溶脂液：灭菌蒸馏水250ml+注射用生理盐水250ml+2%利多卡因20ml+0.1%肾上腺素1ml），15~20分钟后再以负压吸引管吸除已经溶解的脂肪组织，此时插入腔镜并充入CO₂气体（气压设置为8mmHg），可以清楚地看到小血管和淋巴管网如同蜘蛛网样，可以看到较大的腹股沟淋巴结和悬挂于淋巴管之间的各个孤立的大小不等的淋巴结，可以用超声刀或电刀等予以切断和切除。对于最小直径>1cm的不宜在腔镜下完整取出的淋巴结，可于手术近结束时，扩大腔镜的小切口后在直视下完整取出。在术后的近期观察中发现，患者下肢淋巴水肿情况较常规手术为好，远期疗效有待继续随访。见图7。

图7 腔镜下腹股沟淋巴结切除术（术中行前哨淋巴结的辨识和切除）

A.左侧外阴肿瘤；B.腔镜手术前行左侧外阴肿瘤左上方及左侧方注射亚甲蓝注射液；C.腔镜下腹股沟淋巴结切除术中显示的腹壁浅静脉和蓝染的前哨淋巴管及前哨淋巴结（位于耻骨结节和腹壁浅静脉之间的区域内）；D.腔镜下腹股沟淋巴结切除术切除的9枚淋巴结和蓝染的前哨淋巴结（阳性：1/3）。

腔镜下的腹股沟淋巴结切除术尚有从脐下小切口直接插入至腹股沟皮下充气使腹股沟区形成气腔，再以超声刀等切除腹股沟区淋巴脂肪组织，或从大腿中段向上刺入腹股沟区形成气腔切除腹股沟区淋巴结脂肪组织的报道，其切除范围与常规大切口手术无异，取得了较好的疗效。

3.腹股沟前哨淋巴结切除术

外阴癌的腹股沟前哨淋巴结是指外阴癌的癌细胞首先引流到的一组腹股沟淋巴结，吴强等发现其位于耻骨联合两侧的耻骨结节旁，并将其命名为耻骨结节旁淋巴结。吴强等在2018年收集了2017年3月—2018年2月外阴鳞癌患者18例，其中8例接受腔镜手术，10例接受开放性小切口手术。同样于外阴癌的上外方皮下注射亚甲蓝注射液。结果8例14侧腔镜下腹股沟淋巴结切除术中均在耻骨结节和腹壁浅静脉之间的区域发现蓝染的淋巴管和淋巴结（耻骨结节旁淋巴结），10例17侧开放性手术中有9例16侧也在耻骨结节和腹壁浅静脉之间的区域发现蓝染的淋巴管和淋巴结，另外1例近会阴部肿瘤的腹股沟前哨淋巴结未显影，但其耻骨结节旁区域切除的淋巴结为阳性。结论为耻骨结节旁淋巴结是外阴癌主要的腹股沟前哨淋巴结，已被中国抗癌协会诊治指南采用。

开放性小切口腹股沟前哨淋巴结切除术：对于外阴肿瘤<4cm的单灶性病变、临床无明显腹股沟淋巴结肿大转移证据的患者可以采用前哨淋巴结切除术（活检术）。手术取耻骨结节旁横行稍斜向腹股沟方向的长约3cm的切口，于麻醉后在外阴癌灶的上外侧方皮下注射亚甲蓝示踪剂（和/或荧光等示踪剂）。在注射亚甲蓝注射液后20~30分钟切开皮肤可见皮下蓝染的淋巴管，在蓝染淋巴管的深处靠近耻骨结节的部位可以分离出蓝染的淋巴结，此耻骨结节旁淋巴结为腹股沟前哨淋巴结，切除蓝染的腹股沟前哨淋巴结送快速冷冻切片病理学检查，若组织病理学检查结果为阴性者不需要行广泛性腹股沟淋巴结切除术，阳性者可补充广泛性腹股沟淋巴结切除术或直接采用术后补充放化疗。见图8和图9。

图8 腹股沟前哨淋巴管和前哨淋巴结的显影和切除

A.术前于外阴癌上外侧方皮下注射亚甲蓝注射液；B.两侧腹股沟前哨淋巴结切除术后及外阴癌根治性切除术后；C.皮下可见蓝染的淋巴管；D.皮下可见蓝染的淋巴管；E.切口内可见腹壁浅静脉和蓝染的淋巴结；F.切口内可见蓝染的淋巴结和其表面及周边的淋巴管。

图9 腹股沟前哨淋巴结切除术后的切口愈合情况

A.两侧腹股沟前哨淋巴结切除术后的切口以皮片引流（也可以不引流），以可吸收缝线内缝；B.术后3个月门诊复查切口（以白纸遮挡阴部），可见两侧耻骨结节旁小切口呈线样愈合。

已发表的相关研究结果证实了早期外阴鳞癌（临床Ⅰ、Ⅱ期，肿瘤直径<4cm）通过切除前哨淋巴结评估腹股沟淋巴结转移的敏感性和阴性预测值均可达90%以上。

4.腹股沟肿大淋巴结切除术

外阴癌腹股沟区首先肿大的淋巴结大多位于耻骨结节旁的区域，即前哨淋巴结，对于腹股沟明显肿大的淋巴结可以行肿大淋巴结切除术，以利于术后的放化疗。术中应小心将肿大淋巴结从其下的股动静脉表面分离，注意勿损伤血管。见图10。

图10 右侧腹股沟肿大淋巴结及切除术

A.右侧腹股沟淋巴结肿大致耻骨结节旁腹股沟区隆起；B.术前CT检查显示：右侧腹股沟肿大淋巴结位于耻骨结节旁；C.钳夹剪断腹壁下浅静脉；D.显露蓝染的淋巴结；E.完整切除肿大的淋巴结，表面可见蓝染区。

对于腹股沟淋巴结阳性或盆腔淋巴结明显肿大的患者应于术后加用放疗或放化疗等后续治疗。