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已收藏英文名称 ：uterine perivascular epithelioid cell tumor
血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是近年来描述的一种低级别间叶性肿瘤，WHO将其定义为“由组织学和免疫组织化学上独特的血管周围上皮样细胞构成的间叶性肿瘤”。它属于起源于血管周上皮样细胞（perivascular epithelioid cell，PEC）的一组病变。其特点是瘤细胞呈上皮样，胞质丰富，透明到嗜酸性颗粒状，细胞倾向于分布在血管周围，表达黑色素细胞标记物并不同程度表达平滑肌标记物。电镜观察可见胞浆内含黑色素小体或前黑色素小体。肿瘤与淋巴管肌瘤病和结节性硬化症有关。
子宫的PEComa是非常少见的子宫间叶性肿瘤，多发生在成年人，年龄分布范围广（17～79岁），平均51岁。多数患者有不规则阴道出血或发现子宫占位性病变，影像学和临床术前几乎均诊断为平滑肌瘤。
（一）大体所见
通常发生在子宫体，少数发生在子宫颈。多数病例表现为子宫孤立性肿物，发生在肌壁间，少数为浆膜下或黏膜下，个别为多发。肿瘤最大径多为1. 5～5cm，少数可达30cm。切面呈灰白色到棕褐色或黄色，边界清楚或浸润性生长，与上皮样平滑肌肉瘤相似。文献也有在子宫颈、子宫肌层、小肠固有膜和卵巢门多发PEComa的报道，称之为“血管周上皮样细胞瘤病”（PEComatosis）。
（二）镜下所见
肿瘤细胞呈多边形、圆形、梭形，各种类型细胞所占比例不一，细胞有丰富的透明或嗜酸性胞质，排列成带状、小巢状、或索条状，有少许玻璃样变的间质。个别报道细胞质内可见色素。细胞核圆形或卵圆形，核仁不明显，核分裂象多少不等（0～11个/10HPF）。细胞形态较规则，少数有异型性和坏死。肿瘤细胞围绕薄壁血管呈片状或巢状排列（图1），可见散在厚壁血管，管壁透明变性。有的肿瘤周边呈舌状浸润生长，酷似低级别子宫内膜间质肉瘤。电镜下可见肿瘤细胞浆内可见黑色素小体或前黑色素小体。
图1 PEComa
肿瘤细胞围绕薄壁血管呈片状或巢状排列
PEComa的特征是同时表达黑色素细胞和肌性标记物，如HMB45、Melan- A、microophthalmia转录因子（黑色素瘤相关标记物）、SMA、h- caldesmon和calponin等。30%的PEComa不同程度表达desmin和S- 100。偶尔SMA阴性，但并不能除外PEComa。CK、CD34、和CD117为阴性。
近年研究发现子宫平滑肌瘤、上皮样平滑肌肉瘤、甚至正常子宫肌层均表达HMB-45。由于组织学和免疫组织化学特征互相重叠，对PEComa的起源还有争议，一些学者认为PEComa是一组肿瘤，而另一些学者认为它属于平滑肌肿瘤。支持PEComa诊断的证据是与淋巴管肌瘤病和结节性硬化症相关，有多核巨细胞和“蜘蛛样”细胞，且表达HMB-45，Melan A和microophthalmia。
